一个多月前,一名年仅1岁的婴儿因意外不幸离世,悲伤之余,父母忍痛决定捐献出宝宝的一对肾脏,其中一颗肾脏成功与4岁尿毒症患儿诺诺(化名)匹配。
1月30日,澎湃新闻记者从上海交大医学院附属仁济医院获悉,该院泌尿科肾移植团队此前已成功为诺诺实施了肾移植手术,这是该院开展肾移植手术以来,完成的最小年龄尿毒症患者肾移植手术。术后,诺诺肌酐很快恢复正常,免除了腹膜透析之苦,目前已顺利出院。
值得一提的是,在农历新年来临之际,仁济医院肾移植团队专程为诺诺送上新春大礼包,祝她早日康复。院方表示,再经过半年稳定期,诺诺就可以像其他小朋友一样去上学了。
仁济医院肾移植团队专程为诺诺寄送上新春大礼包。 本文图片均由上海仁济医院提供
因一次感冒就诊,意外确诊为尿毒症
据诺诺家人透露,早在2021年4月,诺诺因为感冒入院检查时发现存在肾功能不全,随后血肌酐很快升高至500毫摩尔/升(正常血肌酐范围为44-133毫摩尔/升),短短2个月就进展成肾功能衰竭,俗称尿毒症。
诺诺父母难以接受这一事实,但经基因检测明确发现,诺诺存在INVS基因变异,这与常染色体隐性遗传疾病婴儿型肾单位肾痨2型相关,结合临床表现基本可以认定导致诺诺尿毒症的原发病就是婴儿型肾单位肾痨2型。
仁济医院泌尿科主任医师张明介绍,诺诺所患的肾单位肾痨是一组罕见的常染色体隐性遗传的囊性肾脏疾病,目前已经明确20个致病基因,但尚无有效的治疗及干预措施。“对于这类尿毒症患儿来说,透析治疗效果往往较差,肾移植则可以长期维持患儿生命。”
此后,诺诺一度因病情恶化住进了重症监护室,并开始接受临时血液透析治疗,病情稳定后改为腹膜透析继续维持治疗。每次治疗,诺诺不哭不闹,非常配合。父母不希望孩子在不停的透析中度过童年,因此带她来到仁济医院肾移植门诊,在李大伟医生的指导下完善了一系列检查化验,诺诺最后也成功在国家肾移植登记系统上完成登记,随后等待合适肾源。
肾移植手术。
最终等到合适肾源
等待的过程是漫长的,每天4次的腹膜透析只能勉强维持生命,诺诺的身体也越来越虚弱,连喝水都变成奢望。因尿毒症患者的肾脏无法排出体内多余的水分,喝水一多便容易诱发心衰等严重并发症。
“我们只能让她一滴一滴喝,多数情况下一点都不敢让她喝。”诺诺的父母说,直到一个多月前,孩子与因意外不幸离世的1岁婴儿的肾脏成功匹配。
匹配到合适的肾源后,仁济医院肾移植团队立即准备,讨论并评估手术风险,制定精准、完善的手术及治疗方案。2021年12月初,诺诺被送到手术室。整场手术很顺利,目前她已经顺利出院。
张明告诉澎湃新闻记者,近年来,儿童尿毒症发生率增高,常见病因包括各种原发性肾小球肾炎,先天性、遗传性或囊性肾脏疾病等,由于以前诊断和治疗手段有限,很多患儿得不到明确的诊断,或者未接受治疗就被放弃。据统计,近95%的肾移植患儿能生存至成年,儿童肾移植目前已经成为挽救尿毒症患儿生命的最佳选择。
来源:澎湃新闻