脊髓性肌萎縮患兒：他們是萬分之一，渴望自由呼吸
六一特寫｜脊髓性肌萎縮患兒：他們是萬分之一，渴望自由呼吸
這是程女士陪伴萌萌度過的第5個“六一”兒童節，仍然沒有遊樂園、沒有棉花糖，只有一份寸步不敢離開的愛。
程女士是兩個孩子的媽媽。小女兒萌萌今年4歲，患有脊髓性肌萎縮症(簡稱SMA)。這是一種兒童罕見病，在新生兒中發病率約為1/6000—1/10000。SMA會導致嚴重的肌肉萎縮、無力，患者連普通的翻身、蹬腿、爬行都難以實現，甚至呼吸、吞嚥都成為奢望。
醫生曾説，SMA患兒一般活不過2歲，但萌萌憑着遠超年齡的堅毅和拼了命的爸媽，已經過了4歲生日。
“我怎麼能放棄她”
“媽媽，我要吸痰。”
雖然小嘴裏沒有發出一絲聲音，但程女士從萌萌略顯誇張的口型裏讀懂了這6個字。
她立即站起來，動作利索地換管、注射、開咳痰機。隨着注射器向鼻管裏推進，萌萌的眉頭皺成了一團，白皙的小臉慢慢漲紅，臉上顯而易見的痛楚讓在場的每一個人揪心。
當鼻管接回呼吸機，小姑娘的眉頭舒展開來，突然來了一個彌勒佛般的開口笑。昏暗的病房彷彿立刻被這燦爛的笑容照亮，護士長也跟着笑出了聲。
“為了照護她，給她看病，我們把高淳老家的房子賣了，在南京城裏為了省錢就住車裏。”程女士一邊給萌萌按摩着小腳一邊説，目光卻從未離開過女兒的臉。“她插着管，無法發聲，如果有痰堵住就隨時會有生命危險。所以，我是全天都在病房，晚上她爸爸會過來值夜班，必須24小時有人守着。” 程女士説。
程女士原先是一名設計師，為了萌萌，她不得不辭了工作。孩子的父親之前開了一家小吃店，後來因為隨時要到醫院，又遇上疫情，小吃店暫停營業。
平時的咳痰、按摩、康復治療對SMA患兒來説，都會帶來劇痛，但萌萌從不哭鬧。
去年6月，在醫生的推薦下，程女士加入了一個SMA羣，病友們抱團取暖。“羣裏也會不時有病友退羣。之前有個家長給我們看了孩子離開時的視頻，視頻裏的孩子説不了話，只是一直用眼睛望着她的媽媽，一直望着，一直望着，直到離開……”程女士的聲音變得顫抖，止不住的眼淚大滴大滴地滾落。“説實話，當時我的心彷彿被擰成了一團，震驚、恐懼、痛苦……這些負面的情緒困擾了我好幾天。她(萌萌)這麼勇敢，聰明又懂事，我怎麼能放棄她？”
吃飯的時候，程女士的眼睛也不敢離開女兒的臉。這個時候萌萌都會撅起小嘴，擺出“燙，給媽媽吹吹”的口型，用自己弱小的身體和強大的小宇宙，讓程女士覺得只要女兒在身邊，粗茶淡飯也甘之如飴。
為了照護女兒，程女士和愛人非常關注羣裏分享的一些護理經驗、急救知識，因為他們知道，這些技能關鍵時候能救自己女兒的命。
“無論是在羣裏還是在我們這兒，程女士都學得特別用心、特別快，現在基本全套護理都學會了！”護士長見證了程女士從一知半解到熟能生巧的成長全程，“這些堅強的家長和勇敢的孩子們，讓我打心眼裏佩服！”
鮮為人知的SMA
脊髓性肌萎縮(SMA)是一種遺傳性神經肌肉疾病。
據中新網報道，復旦大學附屬兒科醫院周水珍教授表示，SMA在罕見病中並不少見，在新生兒中發病率約為1/6000—1/10000。患兒位於脊髓前角和下腦幹中的運動神經元丟失、變性，從而導致嚴重的肌肉萎縮、無力，患者連普通的翻身、蹬腿、爬行都難以實現，最終SMA患者可能喪失行走能力，並出現呼吸、吞嚥障礙，給家庭帶來了沉重的負擔。
周水珍介紹，根據起病年齡和運動里程的獲得情況，SMA分為SMA-I型、II型、III型和IV型。如果不進行治療，大多數SMA-I型患兒無法存活到兩歲。
很多人不知道，SMA患兒雖然全身退化，但這並不會直接導致死亡——真正會奪走患兒生命的是肺炎。由於患兒普遍年齡低幼、身體抵抗力弱，即使只是普通的感冒、進食中的嗆咳、無意吸入的粉塵，都會讓他們患上肺炎。再加上他們本身肺部肌肉力量小，很難自主排痰，一旦患病就會有痰堵窒息的風險。因此，咳痰機和呼吸機的配備對SMA患兒家庭尤為重要。
2020年1月8日，萌萌突然被痰堵住，頓時無法呼吸、臉色發紫。多虧程女士和丈夫有一定的急救知識，加之及時送了醫院，這才從死神手裏奪回了萌萌。可是自此一直到4月底，萌萌就沒離開過ICU。
後來，由於新冠肺炎疫情暴發，院方出於孩子安全的考慮限制了家長的探視，程女士和丈夫心急如焚。為了讓孩子能夠轉入普通病房，必須要自己配備呼吸機，可是當時居高不下的醫療設備價格，讓這個本就承受着巨大經濟壓力的家庭躊躇不安。
2020年初，公益組織愛德基金會發起了SMA患兒肺炎救助項目，計劃為20名患兒每人籌集2萬元醫療應急救助款。得知了信息，程女士抱着試試看的心態提交了申請，不久後萌萌獲得了這2萬元善款。
4月27日，萌萌終於離開了待了3個多月的ICU病房，轉到普通病房……一家三口，終於久別團聚。
不在女兒面前落淚，是程女士最後的倔強：“我不能哭，孩子看見會難過！”可是，説着説着，眼眶裏不停打轉的淚水還是“不爭氣”地滑落下來。萌萌看見後，努力睜大了眼睛，費力地張着嘴巴。根據口型，一旁的我們讀懂了她的意思——
“媽媽，不哭！”
小萌萌是懂事的，也是聰穎的。在拿着認字卡片給萌萌簡單展示幾次後，程女士發現，女兒居然都記住了。極強的學習能力和靈性，讓萌萌很快可以閲讀簡單的書籍。
程女士還會根據萌萌的眼神提示，將各色漂亮的貼紙貼在牆面上，遠遠望去，就是一幅斑斕的畫作；平時，觀察櫃子上一整排的卡通玩具，也能給萌萌帶來無窮樂趣。
程女士説，自己常常會打開八音盒舉到女兒面前，給她聽叮咚清脆的音樂聲。每每此時，萌萌總會笑得特別開心，彎彎的眼睛裏會映射出八音盒旋轉的絢爛光彩。
澎湃新聞資深記者 程真 通訊員 王培 陸藝