1、肌營養不良的患兒發病會進展到什麼程度?
我們都知道正常兒童生後1歲獨立行走,患兒可能1歲半-2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。
肌營養不良症隨患兒年齡長大,症狀逐漸明顯,常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。肌營養不良患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。
多數肌營養不良患兒於3-5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒期多無症狀,也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後隨病情進展,肌營養不良症狀越來越重,大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後,由於長期卧牀,容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
2、肌營養不良症的病因病機是什麼?中醫祖國醫學論證肌營養不良症以骨骼肌的無力,萎縮為其主要特徵,同時具有起病隱匿,病情呈進行性緩慢發展的特點,應當歸屬於祖國醫學痿證範疇:痿證當分虛實。虛痿者,內傷諸損不足,病程長久治不愈,使肌營養不良的患者飽受折磨。
中醫論證腎為先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元陰元陽。精者,生之本也;元氣者,亦人身之本也。肌營養不良症既為遺傳生疾病,應當與中醫的腎關係密切,此乃先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,而在後天發育的過程中,逐漸出現肌肉無力萎縮。
中醫論證脾胃為後天之本,運化水谷精微化生氣血,營養五臟六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能後天調養得當,脾胃健旺,仍可不病;若調養不當,脾胃虛損,受納運化功能失常,氣血津液生化之源不足,肌肉無以營養,則又發為肌肉營養不良患病。
肌營養不良症與中醫腎、脾兩髒關係最密切。我中醫痿證之《復元奇方飲》診療肌肉疾病,運用五臟相關的理論。所謂五臟相關,脾腎虛損是肌營養不良症中醫病因病機之關鍵。由於腎為先天之本,先天遺傳疾病中醫多從腎去認識。脾主肌肉惡濕,脾虛則生痰、生濕濁,肌營養不良症出現肌肉假性肥大,脂肪組織沉積和結締組織增生,這是脾不運化濕濁內生病理性產物。
以此同時,肝主筋,使人身運動,體陰而用陽,虛損病在肝,多屬肝陰或肝血不足,肌營養不良症同時存在肝陰不足的情況,因為肝腎是同源的。其與心的關係,假性肥大型肌營養不良症的患者,晚期多與心肌心功能的損害:肌肉若日漸消瘦,至大肉脱落,胸廓肋間肌肉萎縮,肺臟失去屏障,不能防禦邪賊風於外,容易為外邪所傷,出現咳嗽、呼吸困難,痰多,此又為本虛標實之證,脾腎虛損,累及心肺,最為難治。然而兒童肌營養不良症杜興氏型,病至後期,往往累及心肺。
3、中醫治療肌營養不良怎麼樣?我們中醫痿證《復元奇方飲》治療組經過四十多年的臨牀經驗證明,進行性肌營養不良症不是不能治,而是需要儘早進行治療,特別是孩子在出現異常症狀之後,先從治療着手,控制病情把損害降到最低水平,再進一步從根本上治療此病,肌營養不良症在治療方面,現在西醫還以改善患者症狀為主。如今隨着科學的進步,DMD患者多數採用對症治療、康復治療以及營養治療,也有從基因角度,針對基因突變、基因缺陷的病因來進行治療,但由於還處於試驗當中未成熟,還是無特殊治療法,效果不理想。
近年來,中醫肌營養不良症的研究一直在持續進行,根據不同基因突變類型的患者,採取不同的特異性治療方法是目前最重要的進展。在國內,我們積極對患兒有條件的進行分類,確定基因類型。通過我們中醫痿症復元奇方飲家庭私人醫師治療組研究不負眾望,從現代西醫病理上講,肌營養不良是因為基因的缺陷結構的破壞,使肌細胞變性壞死而發病,那麼目前傳統的治療方式,無法從肌纖維神經細胞的角度去重建神經系統,那麼藥物也只能是為肌纖維神經的再生提供環境,不是真正的做到神經的再生。
很多人説這個病不能治,其實不然,我們中醫《復元奇方飲》家庭私人醫師痿症治療組在總結傳統治療基礎上潛心研究遵循祖國醫學辯證論治的原則理念,獨創了復元奇方飲內外兼治本表兼顧扶正祛邪通脈,根據患者的個體差異,秘製中醫處方為患者是實施個性化的診療調臟腑行經絡、益肝腎健脾胃,狀先天之本培後天之源,使臟腑和陰陽平和,從而活化免疫系統,提高神經的傳導敏感度激活受損的肌細胞,生肌起痿,強筋壯骨,從根本上治療肌營養不良。
中醫痿證之《復元奇方飲》治療肌營養不良症組成:黃芪、白朮、茯苓、牡丹皮、五爪龍、熟地黃、山茱萸、土鱉蟲、山藥、菟絲子、楮實子、陳皮、甘草、蜈蚣、全蠍等等。此方中重用黃芪補氣,白朮、茯苓、五爪龍、山藥助黃芪補氣健脾化濕為君藥,脾健則除生痰之源;熟地黃、山茱萸、菟絲子、楮實子補腎益精為臣藥,使腎精濟脾土;土鱉蟲、牡丹皮活血化瘀;陳皮理氣化痰為佐藥;甘草調和諸藥為使藥。盧老在診療中還善於治療變症,如兼風寒表證則去滋膩滯邪之熟地黃、山茱萸,加防風、稀薟草、辛夷花以疏風散寒,但中病即止,以免氣隨汗泄;上肢肌無力加桑寄生、千斤拔;下肢肌無力加牛大力、牛膝等。
4、肌營養不良經典治療案例
進行性肌營養不良症案例
姜某、男孩、7歲
初診:患兒於2016年5月始出現下肢無力,行走時容易跌倒及爬起來比較困難直致翻身困難等症。送往某醫院診治,做肌電圖無陽性發現。2018年1月份初來到北京某醫院就診,肌電圖:“右股內側肌、右岡上肌神經源損害”。確診為“進行性肌營養不良症”,體檢:一般情況走路不穩,有明顯“鴨步”步態,下蹲後起來及卧位時翻身均困難,有明顯腸肌假性肥大,未見明顯翼狀肩胛及四肢、軀幹、盆帶肌萎縮。孩子自覺雙下肢無力,上台階樓梯爬坡困難容易跌倒,蹲下起來費勁需要手扶膝蓋或有人拉才能起來。後期多處治療效果不佳。
在2019年8月初來電諮詢到我處,瞭解詳情後9月份來院面診。
中醫診斷:痿證
西醫診斷:進行性肌營養不良症
中醫辯證:肝腎兩虧、脾氣虛弱、肝風內動、痰瘀阻絡,飲食正常,二便調,時有汗出,舌質淡紅、苔薄白,脈弦細無力。
治療原則:補肝腎、益脾氣、熄肝風、化痰瘀
湯藥:中醫《復元奇方飲》純中藥湯劑朝夕各服一次,中醫《復元奇方飲》純中藥藥丸每次一粒,沒日3次。
2019年10月再次來院複診,第一個療程用完後孩子摔倒減少,走路較之前有力,仍汗出,飲食正常,大便稀溏,舌質紅,苔薄,脈弦細無力。
2020年1月遠程複診家屬反饋走路有力,很少摔倒,蹲站上樓梯自如,個方面皆有好轉。