新生兒全身散發甜甜的香味洗也洗不掉!竟然是一種病……近日,一條新聞登上熱搜引起廣泛關注。
寶寶出生自帶一股甜香
醫生:危險!
出生僅10天、體重2.6KG的廣西寶寶糖糖(化名),從出生起渾身就自帶一股甜甜的味道。出汗或者尿尿後,身體散發出的那種燒焦的楓糖香味會更加明顯,洗澡也洗不掉。入院後,經專家會診,糖糖被診斷患上了一種罕見病——楓糖尿病,且已出現了嚴重失代償性代謝性酸中毒、氨基酸異常等症狀。
什麼是楓糖尿病?
楓糖尿病是由於身體內的BCKAD基因出現缺失致使體內代謝酶—支鏈氨基酸(主要有亮氨酸、異亮氨基酸、纈氨酸,這三種氨基酸人體不能自行產生,都是從食物中獲取而來)降解代謝出了問題,致使支鏈氨基酸以及其代謝的中間產物(三種酮酸)在體內蓄積,最終導致人體出現腦發育障礙,腦萎縮等跟神經系統有關的疾病。
當這三種酮酸從患者的尿液排出,會使尿帶有甜焦糖氣味,好似楓糖漿的氣味,故稱之為楓糖尿病。
“如果不及時治療,她會因為反覆發作的代謝紊亂或神經功能障礙而死亡。”醫生説,新生兒的血管細、血容量小、體重低,治療相當不易,好在經過2次連續血液淨化後,糖糖的病情逐漸平穩,並順利脱離呼吸機,轉入新生兒科做進一步治療。
醫生介紹,楓糖尿病屬於常染色體隱性遺傳病,父母同時是致病基因的攜帶者,將有25%的幾率生下遺傳病患兒,在未生育前可以通過胚胎植入前遺傳學檢測(第三代試管嬰兒)或產前診斷進行防控。如果孩子已經出生,則應儘快完成新生兒篩查,早篩查、早診斷、早治療。糖糖如能在症狀前開始飲食治療,有較大機會能存活。如果在發病後開始治療,患兒可能遺留不可逆性腦損害。身上有這8種氣味,小心是疾病信號!專家介紹,人體發出的氣味與機體健康密切相關當身上有異味時有可能是某些疾病的信號。
先説説,人體的“氣味”從何而來?主要有以下幾方面——
腺體分泌物
人體有多種腺體,這些腺體主要集中在乳房、腋窩、肚臍周圍、肛門等部位。若因精神因素、氣候、激素產生的影響,使腺體分泌物增多,並不能及時散發,或局部潮濕温暖,適宜多種細菌繁殖生長,就容易產生異味。
機體排泄物
包括汗液、二便、呼出的氣體等。如吸煙者呼出的氣體有煙臭味,其中二氧化碳的含量是不吸煙者的2-5倍;吃大蒜的人排出的硫化物增多,口腔中排出蒜臭味;嗜酒的人各種醇類物質排出增多,氣味中充滿酒氣;另外還有汗液汗腥味,放屁的惡臭味,有腋臭的人產生的奇臭味等。
生活習慣不良
特別是不講衞生會產生許多異味。如長期不洗澡不換衣,會產生奇特的腥臭味;沒有刷牙習慣的人,口腔中會發出不良氣味;喜歡穿牛仔褲、緊身衣褲,阻礙了分泌液分泌液揮發,若再温度高、濕度大,會使一些細菌滋生而產生異味。
因疾病產生的異味
人身體發出的某些氣味也可能是重要的疾病報警信號!如果身體有以下這些氣味,別大意,趕緊去醫院檢查下吧。
來源:武漢晚報