聖誕來臨!肌營養不良正在毀掉孩子的快樂時光

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肌營養不良
肌營養不良不治療病情逐漸進展,多數預後差。DMD患者至12歲時不能行走,20多歲時多死於呼吸衰竭或心力衰竭。先天性肌營養不良患者預後不良。面肩肱型、Becker型、眼肌型、眼咽型和遠端型肌營養不良患者的預後較好,部分患者壽命可接近正常生命年限。


護理

護理目的是儘量保持病情不惡化,或使病情進展變緩。

1、心理護理保持積極的心態,必要時可諮詢心理醫生,做心理輔導。

2、用藥護理遵醫囑用藥,不可擅自停藥。

3、生活管理

(1)注意休息,保證充足的睡眠,必要時可準備舒適的牀或牀墊。

(2)適當進行活動,活動時從小量運動開始,逐漸增加,多做一些利於增加肌肉力量的鍛鍊,並且長期堅持鍛鍊。但需注意避免摔傷和過度勞累。

(3)行走不便的患者要接受並學會使用輪椅或枴杖等工具。

4、複診須知定期複查,實時關注病情的進展。


併發症
四肢攣縮、肺部感染、壓瘡、心臟損害等

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進行性肌營養不良初期症狀主要包括:

1、單純肌酸激酶升高,或轉氨酶高,易誤診為肝損害;

2、進行性肢體無力,常見肢帶型肌營養不良所致的肢體無力,表現為蹲起、上肢上舉費力;亦可表現為肌肉疼痛,檢查後可發現其肌酸激酶升高,且伴有基因突變;

3、部分患者有骨骼或心臟病變,甚至可因肌營養不良引發心肌病或骨骼畸形。


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證候分析:脾胃虛弱,精微不運,氣血生化乏源則肌肉筋脈失榮,面色不華,肢體肌肉痿軟無力、逐漸加重;氣虛壩賄神疲乏力、動則氣急;脾失健運,胃失和降,則納食減少、食後脘腹作脹;脾虛清陽不升測大便溏薄;脾虛不能運化水濕側面浮、苔膩;舌淡、苔薄白膩、脈濡細乃是脾胃虛弱、精微不運之象。

肝腎虛損症狀:起病緩慢,下肢痿軟無力,不能久立,甚至步履全廢,腿脛肌肉漸脱,腰脊痠軟,咽乾,齒搖,目眩,脱髮,耳鳴,遺尿,男子遺精早泄,婦女月經不調,小兒發育遲緩。舌紅少苦,脈虛細數。

證候分析:肝腎虛損,精血不能濡養筋骨肌肉,漸成痿證,故起病緩慢、下肢痿軟無力、不能久立、甚至步履全廢;久則筋展肉枯,故腿脛大肉消脱;腰為腎之府,腎主骨,生髓,開竅於耳,齒為骨之餘,精髓不足,故腰脊痠軟、齒搖、耳鳴;肝藏血,開竅於目,發為血之餘,肝血虧虛,不能上承,故見咽乾、目眩、脱髮;腎藏精,司二便,腎虛不能藏精,故見遺精、早泄、遺尿、小兒發育遲緩;肝腎虧虛,衝任失調,故見月經不調;舌紅少苦、脈虛細數均為肝腎陰虧內熱之

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