肝病入腦危在旦夕 媽媽緊急捐肝救子

四名護士小心翼翼地將文文捧起。

切除兩片顱骨、移植肝臟，只有6個月大的深圳寶寶文文（化名）小小年紀已經歷兩次大手術。由於身患一種少見的代謝遺傳病，文文突發肝衰竭，且肝病入腦，一側肢體偏癱，生命危在旦夕。

關鍵時刻，媽媽捐出了五分之一的肝臟，廣州市婦兒醫療中心、中山大學附屬第三醫院接力救助文文。武漢戰“疫”歸來的中山三院器官移植中心主任楊揚教授一結束休整，便為文文做了肝移植手術。目前，即將出院的文文將擇期接受手術，將兩片顱骨復位。

圖/廣州日報全媒體記者廖雪明

文文1個多月大時，在當地醫院進行新生兒體檢，醫生懷疑他有“溶血性貧血”。最終，基因檢測證實，文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。

Citrin是一種線粒體內鈣結合天冬氨酸/穀氨酸載體蛋白，在尿素循環及其他代謝過程中發揮重要作用。Citrin缺乏症包含成年發作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內膽汁淤積症（NICCD）兩種不同表型，為常染色體隱性遺傳。NICCD患兒通過選擇合適的奶粉多數在一歲內有自然緩解。少數病情嚴重患兒需進行肝移植。

高速路上寶寶突然昏迷不醒

文文的爸爸告訴記者，文文改換深度水解的奶粉後，病情一度有所好轉。今年春節後，在老家休養的文文病情出現反覆，皮膚和眼睛明顯變黃，尿液變成茶水色。4月1日晚，一家人啓程返回深圳，在高速公路的服務區，文文媽媽羅女士發現寶寶陷入昏迷狀態，手腳僵直，情況非常危急。爸爸立即驅車轉到廣州市婦兒醫療中心兒童醫院院區求醫。

當時，文文出現了急性肝衰竭，同時合併有“嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重症。4月2日，僅僅5月零9天的小文文在接受了“左側顳頂部硬膜下血腫清除加兩側去骨瓣減壓術”，去掉的兩片顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側肋弓的皮膚下，以便保持生物活性，待病情穩定後再進行手術。

術後6天，小文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，右側肢體動彈不了。此時，小文文的肝功能衰竭已經非常嚴重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達635微毫摩爾每升，是正常值高限的26倍。

4月22日，文文的父母緊急向中山三院肝移植中心病區主任易述紅求助。“從醫這麼多年，第一次見到如此危重的兒童肝移植病例！” 易述紅説，對一個當時只有6個月的寶寶來説，肝移植手術創傷大，加上他的凝血功能差、腦出血術後及腦水腫、全身情況的惡化，使得臨牀救治的難度無法預估，肝移植手術的風險“不可預測”。

團隊配合完成高難度手術

易述紅初步評估後，為文文擬定了活體肝移植方案，由羅女士捐獻一片肝臟。“我什麼都沒有考慮，一定要救我的孩子。”羅女士堅定地表示。

硬仗開打在即，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返穗後，顧不上休息，第一時間進行多學科會診討論，制定了詳細的應急預案。

4月29日，文文接受了活體肝移植手術，由媽媽捐獻了左肝外葉，相當於她肝臟的五分之一大小。移植手術團隊克服了患兒體重輕、血管細的困難，歷時7小時17分，順利完成。

手術後2個多小時，小文文睜開了雙眼，手術後8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天后小文文便轉出器官移植ICU。“孩子從ICU轉入病房時，我太太的傷口還沒完全好。”文文爸爸攙扶着妻子去病房看寶寶，發現寶寶比手術前白了很多。

術後一週，羅女士順利出院。如今，文文的肝功能已經完全正常，腦部神經損壞症狀也基本痊癒。“現在他一隻手可以舉起來摸自己的頭了。”中山三院肝移植病區張彤教授表示，術後半個月，可以準備做手術把顱骨放回原位。

中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術量位居全國前列，手術成功率和治癒率達到國際先進水平。疫情期間，該院完成近90例肝移植手術，其中包括11例兒童肝移植手術，最小的獲益病兒僅有5個月大小。

【來源：廣州日報】

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