全球只有20餘例!66歲奶奶患上一種罕見病

雞生雞,鴨生鴨

這是再正常不過的事情

但如果雞媽媽生了一隻小鴨

鴨媽媽生了一隻小雞

是不是匪夷所思?

衢州的吳奶奶(化名)身上

就發生了這樣一件"咄咄怪事"

全球只有20餘例!66歲奶奶患上一種罕見病

去年底開始,吳奶奶就一直覺得腹痛腹脹

輾轉多家醫院

一直查不出病因

來到浙江大學醫學院附屬第一醫院後

吳奶奶被確診患上了一種極其罕見的疾病

在她的小腸裏

長了一個幾乎不可能出現在這裏的腫瘤

這種病

全世界有記載的也只有 20 餘例

幹農活、到工廠裏當大廚、幫着照顧孫輩 …… 在陳阿姨(化名)的印象裏,媽媽一直都是個非常忙碌的人:"老爸很早就離世了,這麼多年一直是媽媽辛苦把我們姐妹倆帶大,等我們成家立業了,她還是閒不住。"

因為一個人住,吳奶奶三餐不太規律,經常不吃早飯,或者吃點剩菜剩飯"對付下",女兒們説了她好多次,吳奶奶總是虛心接受、"屢教不改"。

"她就是太節約了!"陳阿姨心疼地説。

從去年底開始,吳奶奶一直感覺胃部不太舒服,特別是每次吃完東西后,就覺得腹痛腹脹,她覺得可能是自己吃飯不規律引起的,就開始"好好吃飯",但腹脹腹痛的症狀一直沒有完全緩解,時好時壞。

今年 6 月開始,吳奶奶的腹痛症狀突然加劇,必須靠吃止痛藥才能稍微緩解。陳阿姨趕緊帶着吳奶奶到一家當地醫院進行檢查,胃鏡、腸鏡、CT…… 一系列檢查之後,吳奶奶的腹痛原因仍舊是個"謎"。陳阿姨又帶吳奶奶到其他醫院進行檢查,仍是一樣的結果。

這是個什麼奇怪的腫瘤?

66 歲奶奶持續腹痛

輾轉多家醫院查不出病因

全球只有20餘例!66歲奶奶患上一種罕見病

因為每次吃東西都會加劇疼痛,吳奶奶幾乎不敢吃東西,兩個月下來,一下子瘦了十多斤,原本樂觀堅強的她也有點扛不住了。

"到大醫院再去看下!"心急如焚的陳阿姨帶着母親,來到了浙江大學醫學院附屬第一醫院。

腫瘤包裹着血管和小腸

"拆彈部隊"再次發力

8 月 24 日,浙大一院消化內科杜娟副主任醫師接診了吳奶奶。根據吳奶奶的症狀及之前的檢查結果,杜娟醫師為她安排了腹部增強 CT,在吳奶奶的小腸起始部位發現了一個腫塊,但要明確腫塊的確切位置和性質,必須進行小腸鏡檢查及活檢。

9 月 1 日,吳奶奶住進了浙大一院消化內科病房,9 月 2 日,李霖副主任醫師為吳奶奶進行了小腸鏡檢查與病理活檢。根據小腸鏡檢查結果,確定了腫塊位於小腸的空腸位置(小腸全長約 4-6 米,上連胃幽門,下接盲腸,分為十二指腸、空腸和迴腸三部分)。然而,當病理結果出來後,杜娟醫師吃了一驚:吳奶奶患上的是一種極其罕見的癌症——小腸鱗癌。

"雖然罕見,但好在發現及時,還是癌症早期,通過進一步 PET-CT 檢查提示:除了在腫瘤附近有淋巴結轉移之外,並未發現有遠端轉移情況,所以治療的第一步就是趕緊先切除腫瘤並清掃轉移的淋巴結。"杜娟醫師介紹。

9 月 7 日,吳奶奶從消化內科病房轉入了之江院區的腫瘤外科病房,由腫瘤外科副主任俞雄飛副主任醫師為吳奶奶主刀進行手術。

全球只有20餘例!66歲奶奶患上一種罕見病

吳奶奶小腸上的腫瘤已經將一部分小腸和血管包裹起來

"從醫 20 多年來,我也是第一次碰到這個病。"俞雄飛副主任説,由於小腸內血管極其豐富,血管壁比紙還要薄,術中非常容易發生大出血,"患者的腫瘤已經將一部分小腸和血管包裹進去,而且非常堅硬,就相當於一塊石頭壓在血管上,中間完全沒有縫隙,一旦血管破裂,你根本無法從‘石頭’下面伸進‘針線’去修補血管,所以如果一旦發生大出血,後果不堪設想。"

為了確保手術萬無一失,俞雄飛副主任請肝膽胰外科章愛斌主任醫師、血管外科副主任李棟林副主任醫師、放射科副主任彭志毅主任醫師、麻醉科副主任温小紅主任醫師等資深專家進行了多學科聯合會診(MDT),對吳奶奶的手術方案、術中可能出現的問題等進行了詳細分析,同時,為應對可能發生的大出血,還請輸血科準備了 1200ml 的備血。

9 月 18 日,在腫瘤外科主任滕理送教授指導下,俞雄飛副主任成功為吳奶奶將腫瘤完全切除,並對腸繫膜淋巴結進行了清掃,同時還切除了一小段被完全包裹的橫結腸,整個手術過程中,吳奶奶只失血了 50ml。

"小腸長腫瘤,本就少見,因為相對胃、大腸等消化道器官來説,小腸受到的刺激較少。"滕理送主任説,"再加上我們説的做‘腸鏡檢查’主要指對大腸進行檢查,並不是針對小腸的,所以發現的概率也比較低,大部分小腸癌被發現時已經都是中晚期轉移到其他器官了。"

小腸腫瘤少見,小腸鱗癌更是如"雞生鴨"一般的情況。"小腸上長鱗癌,這在可查閲到的文獻記載裏,全球一共也就 20 多例。"俞雄飛副主任説,"人體皮膚或器官最表面的一層皮膚在顯微鏡下看上去就像鱗片一樣,稱之為鱗狀細胞,鱗狀細胞癌可發生在皮膚、肺部、食道、口腔黏膜等覆蓋鱗狀皮膚的部位。問題是小腸是腺體器官,根本不存在鱗狀細胞,在沒有這個土壤的地方,怎麼會長出這樣的腫瘤呢?"

滕理送教授告訴我們,目前醫療界對小腸鱗癌的發生機理還處在假説階段。一種説法是可能來源於幹細胞,一種説法是可能從肺部等其他器官鱗癌腫瘤轉移過來,還有的研究則推測可能是小腸的腺體上皮進行了鱗化變異所造成的。但吳奶奶全身的其他器官並沒有鱗癌腫瘤,所以這個腫瘤到底是怎麼長出來的,暫時仍是個謎。

全球只有20餘例!66歲奶奶患上一種罕見病

不過,儘管發病機理並不明確,但浙大一院有着強大的多專科實力,可以及時高效地發現這樣類似的罕見病,並依託多學科會診為患者量身定做最適合的治療方案。

目前,吳奶奶的腫瘤及轉移的淋巴結已經被完全清除,由於還未發生遠端轉移,所以待吳奶奶身體恢復得更好一些後,浙大一院將對她進行第二次 MDT,為她制定下一步的治療方案。

浙大一院專家提醒,如果長期出現腹脹腹痛情況,並經過胃鏡、腸鏡等檢查未發現病因,可考慮進行膠囊內鏡或小腸 CTE 檢查,必要時進行小腸鏡檢查。我們平時常做的腸鏡檢查是指對大腸進行檢查,由於小腸一般較少發生病變,同時小腸非常長(平均 5 米左右),所以一般較少進行小腸鏡檢查。但如果持續發生腹脹腹痛,或不明原因貧血,同時常規檢查未發現問題,建議進行小腸鏡檢查,以及時發現問題,避免因拖延造成腫瘤轉移。

來源:浙大一院

【來源:半島晨報】

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