腦深部電刺激術（俗稱腦起搏器手術，簡稱DBS）是近年來逐漸興起的一項神經外科新技術，通常用來遏制中晚期頑固性帕金森病——哈爾濱醫科大學附屬第一醫院功能神經外科碩士生導師、副主任醫師朱敏偉在黑龍江省最早開展這項DBS手術，迄今已為130餘例帕金森病患者解除了痛苦。在此基礎上，他還踔厲奮發，勇於探索，率先將DBS技術拓展到藥物難治性癲癇、梅傑綜合徵、特發性震顫和痙攣性斜頸等疑難雜症的治療上，創造了全省多項“第一”的好成績，為許多絕望的病人點燃了“希望之燈”。
李女士患的是啥怪病
今年50歲的李女士，2年前開始得了一種怪病，自己的脖子連同頭部好像被一雙看不見的手暗中操控，頸部肌肉總是不由自主地收縮，並往右側扭轉和傾斜，根本無法控制；同時還伴有肩部劇烈的疼痛感和酸脹感。最初她和家人以為只是疲勞過度，休息幾天就能糾正過來。可隨着時間推移，這種窘況非但沒有改善，反而變本加厲，脖子越歪越厲害，只能不斷地靠外力來“糾偏”，以至連走路都異常艱難，一不小心就會撞到東西。李女士倍受打擊，四處尋醫問藥，最後被確診為痙攣性斜頸。
診斷明確後，李女士遵照醫生建議，每日堅持服用鎮靜催眠類、抗膽鹼能等類藥物，並定期注射肉毒素，但收效甚微。之後不久，她輾轉於多家醫院，陸續接受了神經切斷、肌肉切斷術，甚至開顱做了選擇性神經根切斷術，這幾次手術在李女士的頸部留下了三道不同長短的疤痕，然而術後頸部仍然向右側屈，沒有任何好轉。半年前，她在家人陪同下住進了哈爾濱醫科大學附屬第一醫院功能神經外科，接診醫生朱敏偉副教授詳細分析了她的病史，認為植入腦起搏器有望解決這道難題。在徵得病人和家屬的同意下，朱敏偉團隊為她實施了黑龍江省首例斜頸DBS手術。結果術後6個月，經過一段時間的電刺激和參數的調整，不斷對其神經核團功能做出調節，患者“右傾”的脖子終於被“扶正”了，完全恢復了正常水平，讓原本鬱鬱寡歡的李女士重拾起人生的自尊和信心。
“歪脖子”的成因是什麼
朱敏偉副教授解釋，痙攣性斜頸，老百姓俗稱“歪脖子”，是臨牀上最常見的局灶型肌張力障礙，以頸部肌肉不自主收縮導致頭頸部運動和姿勢異常為特徵，表現為一側頸部肌肉產生攣縮或頸椎發育畸形，誘使患者頭部歪向一側，同時還有程度不一的頸部活動受損。其中先天性肌性斜頸多見於小兒，是由於一側頸部胸鎖乳突肌纖維、攣縮釀成的；而痙攣性斜頸多見於成人，是侷限性肌張力障礙中最常見的一種，已被大多數學者認定為一種錐體外系疾病，意思是是頸肌受到中樞神經異常衝動引起的不可控制的痙攣或陣攣，從而使頭頸部向一側痙攣性傾斜扭轉，繼而帶來了多動症狀和姿勢異常。
痙攣性斜頸不僅給病人造成難看的姿勢和肌肉、骨骼的疼痛，影響日常工作和生活能力；而且由於久治不愈並破壞正常外貌，讓患者十分痛苦，倍感焦慮和抑鬱。朱敏偉指出，本病發病機制尚不清楚，可能與皮層-基底節-丘腦-皮層環路抑制性神經元功能紊亂有關，目前認為是一種“神經網絡功能障礙疾病”。流行病調查顯示，痙攣性斜頸的人羣已絕不在少數，其發病率約為9/10萬，好發於30-40歲左右，女性的發病率通常是男性的1.5-1.9倍。絕大多數病例為特發性，約有12%的病例呈現家族遺傳史。
DBS證實療效長期持久
朱敏偉醫生介紹，根據痙攣性斜頸累及不同的肌肉，可分為側傾、旋轉、前屈、後仰等4種類型（如下圖1）。當前對抗痙攣性斜頸的手段主要有三大“法寶”：一是用藥干預，但迄今尚無特異性藥物，只能緩解部分症狀，整體療效不佳，且長期服藥所致副作用甚大，患者往往難以忍受。二是局部向受累肌肉內注射肉毒素，來降低肌張力和緩解痙攣，而療效只能維持3-6個月，此後需重複注藥，後期因產生抗藥性使肉毒素失效。三是施行周圍神經切斷和肌肉切斷術、硬脊膜下脊神經根選擇性部分切斷術等外科手術，前者術後容易伴發側枕部皮膚麻木、肩痛等不良反應；後者經常釀成同程度轉頸、聳肩無力、吞嚥困難等併發症。
圖1 痙攣性斜頸的臨牀表現
與上述療法相比，腦深部電刺激DBS術已經取代神經毀損術和選擇性周圍神經離斷術，成為頑固痙攣性斜頸手術治療的重要手段。朱敏偉醫生解釋説，術中向腦內神經核團植入電極，電極末端觸點釋放電子形成電場（圖2），使神經網絡的可塑性發生變化，讓斜頸患者收穫長期“紅利”。實踐證明，DBS具有可逆性、可調性、微創性的技術優勢，遠期效果肯定。國內外研究顯示，腦起搏器的療效能可維持在10年以上，乃至更久；國外學者也報道植入DBS對於斜頸症狀的改善率高達60-70%左右。
圖2 腦起搏器工作示意圖
如何保護脖頸有“攻略”
對於長期受痙攣性斜頸困擾的病人，朱敏偉建議在疾病初期或接受手術之後，需要儘早開展康復功能鍛鍊。具體方法為：一是讓患者站在鏡子前，主動或由他人協助將頭部轉到正中位置，為了防止頭部不由自主地傾向一側，卧牀時要在頭部兩邊墊上軟枕或沙袋，將頭部固定好，必要時可用頸託來固定；二是選擇一把帶靠背的椅子，讓患者背部挺直，靠在椅背上，雙腿略外展，雙手輕放於大腿上，練習穩妥端坐。三是站在患者背後，雙手將其頭部儘可能轉向健側並保持中立位，直到不能耐受為止，每次訓練3-5次。
通過長期、有規律的功能鍛鍊，可幫助改善病人頸部肌肉的活動狀態，有效緩解痙攣並減少發病次數。伴隨着鍛鍊的程度不斷深入，其頭部旋轉的角度有望逐漸增大，直到自身能夠自主控制頭部位於正中位，最終恢復正常的形象。
那麼，怎樣才能預防痙攣性斜頸呢？朱敏偉醫生介紹説，因痙攣性斜頸病因不明，少部分病人有家族史，目前尚無積極有效的預防措施。有條件者，每年要定期到醫院常規體檢，因為前庭功能障礙異常也會誘發斜頸的形成。同時，要選擇適合自己的温和的運動方式，例如散步、騎單車、打太極拳等。尤其是在嚴冬出門鍛鍊時，應添加保暖衣帽，注意不被風吹雪淋，在家時不可用冷水洗臉洗手，杜絕寒冷不必要的刺激。
朱敏偉還建議，患有痙攣性斜頸的人，一定要保持心態平和，不急不躁，養成午休及早睡早起的習慣，不讓大腦神經過度興奮。同時還要培養廣泛的興趣和愛好，學會分散注意力，多與親朋好友溝通和交流，以減緩因心理疾患助長痙攣性斜頸發病的勢頭。