小朋友們都才剛剛來到這個世界,正是對一切都感到新奇的時候。當然,他們的人生也才剛剛開始。他們將會有很長很長的時間去看世界上的風景,體會人生的酸甜苦辣。可是有時候上天就是如此的不公平,有的孩子卻在一切才剛剛開始的時候,早早地被生命的陰影籠罩了。這片陰影的名字叫做“早衰症”。
早衰症的孩子,早早的就表現出了衰老之相,不論是皮膚外貌,還是內臟器官。最近微博上這樣一個寶寶,讓人們感覺到心酸不已。視頻中,小小的寶寶正被裹在襁褓裏。家長拿着奶瓶給他餵奶。這個寶寶又瘦又小,臉可能還沒有大人的一個巴掌大,就連對平常寶寶來説大小正合適的奶瓶,放在他面前也像是巨型的,他的小嘴巴含住奶嘴都很費力。而一眼就讓人覺得觸目驚心的不只是他瘦小的體型,還有他有些棕紅色的,皺巴巴的皮膚。這皮膚好像是衰老的老人一般,甚至眼睛附近都起了浮腫和褶皺。這個寶寶真是太令人心疼了。
網友們也紛紛在微博下留言:“寶寶怎麼會這樣,太小了吧,感覺好可憐巴巴的樣子啊。”、“孩子太小了,看上去這奶瓶是巨人用的吧!”、“這就是早衰症。”、“這並不搞笑,希望寶寶能健康成長。”
很多家長們都沒有聽説過早衰症。這是一種罕見、致命的遺傳疾病。全世界只有134人確診,約每400萬人中無論性別或種族會出現一位患者,他們從1歲開始衰老,猶如魔幻片中鮮活身體和精氣神被瞬間吸走,幼小的身軀貌如百歲老人,他們平均老死於14.6歲。每個見到過他們的人,也許都會重新去思考生命和人生的意義。
這些不幸的早衰症患者自童年開始就快速地老化,他們身體衰老速度比正常衰老過程快5~10倍。這不僅僅是在體現在外貌方面,使其貌如老人。更可怕的是他們體內的器官也在快速的衰老,導致各方面的生理技能都不斷下降,就好像命運的手給他們按下了快進鍵。
那麼早衰症這樣的病症是怎麼導致的呢?
以前,科學家提出過各種假設,直至2003年,美國國立人類基因組研究所(NHGRI) 、兒童早衰症研究基金會、紐約州學院和美國密歇根州大學的研究人員才發現早衰症的關鍵起因:這是由於單個基因的微小變異導致的。他們發現,兒童早衰症是人體內一種名叫LMNA(Lamin A/C)的蛋白基因發生突變導致。變異的蛋白使核膜不穩定,不斷損傷細胞核,造成細胞更易未衰先亡,從而導致機體快速老化早逝。
這個發現給了科學家們一個重要的突破口。他們在此基礎上繼續研究,最終發現LMNA突變引發一種被稱為 progerin(早衰素) 的突變蛋白在細胞核中的異常累積,進而導致一系列衰老相關的細胞缺陷。進一步的研究表明,異常表達的progerin 與轉錄因子Nrf2 結合,並將其捕獲鎖定在細胞核膜上,使之無法正常激活下游抗氧化基因的表達,引起細胞的慢性氧化應激,導致蛋白質氧化損傷,使細胞失去正常功能。
那麼什麼是氧化應激呢?
氧化應激(Oxidative Stress,OS)是指體內氧化與抗氧化作用失衡,傾向於氧化,導致中性粒細胞炎性浸潤,蛋白酶分泌增加,產生大量氧化中間產物。氧化應激造成過量自由基,自由基具有高度的化學活性,配對反應過程中形成新的自由基導致連鎖反應,進而破壞人體細胞的脂類、蛋白質和核酸等物質,造成過氧化脂質堆積,細胞功能喪失和基因突變,加速機體老化並引發200多種和衰老相關的慢性疾病。
既然早衰症是由於氧化應激造成的,那麼注重抗氧化,還可以對抗衰老嗎?其實不然。雖然市面上有大把的抗氧化保健產品,還有維生素C、E等也都有抗氧化作用,但是也沒有見誰多吃水果蔬菜保健品就可以不衰老的啊!因為這些抗氧化的因子都是外來的,雖然短期內對人體有好處,但是長期的效果就不怎麼明顯了,甚至會降低人體本身的抗氧化能力。所以,從臨牀角度我們無法依賴維生素等外源性抗氧化劑去治療早衰症或者延緩衰老。
如何激發內源性的抗氧化能力,是科學家們正在研究的重點課題。這些方法在理論上已經有了一定的寄基礎,但是卻還需要更多的臨牀數據去證實。不過抗衰老研究的目的不是長生不老,這畢竟違背了自然法則。所以人們的目光,不如放在適當的延年益壽,並且在有限的生命內提高生命的品質和價值上。當人們活得有價值,有尊嚴,便也能從容地走過悠悠歲月。過完這樣美好的一生,再優雅地老去。這何嘗不是一種美好呢?