新快報訊 內臟反位是很罕見的一種畸形，有報道，新生兒中全內臟反位的發病率約為 1/5 萬，部分內臟反位發病率更低，而內臟反位合併先天性膽道閉鎖就更是極其罕見了！近日，廣東省婦幼保健院新生兒外科成功為一小月齡內臟反位合併先天性膽道閉鎖的女嬰實施手術，目前手術順利，患兒恢復良好。
據瞭解，該患兒僅為 2 個多月大，出生後開始出現黃疸，並出現黃疸逐漸加重及大便呈淺黃色的變化，當地檢查後發現，孩子腹腔內臟反位，心臟正位，同時考慮合併有先天性膽道閉鎖的可能，建議轉院處理。
患兒轉至廣東省婦幼保健院新生兒外科後，通過行腹腔鏡膽道探查、膽道照影，明確該內臟反位的小患兒的確還合併有先天性膽道閉鎖。
針對該患兒的治療方案，新生兒外科朱小春主任指出，全內臟反位具體的發生機制尚未明確，可能與染色體或基因突變等有關，這類患兒除解剖位置異常外，一般不影響正常的功能。目前，經過各項評估後考慮，與其他膽道閉鎖的孩子一樣，實施葛西手術是該患兒最佳的選擇。但是，又由於消化系統具有不對稱性，內臟反位後，解剖自然也就與常規不同了，這無疑給手術增加了不少的複雜性和挑戰性，醫生需要打破常規的手術思維，從患兒實際的解剖結構去操作手術，適應鏡像反位的方向感。
為了儘可能地減少解剖異常所致的手術風險，朱小春主任團隊經過完善術前各項影像檢查及充分的術前討論後，並於 5 月 6 日給患兒實施了手術。術中發現，原本正常為粉嫩、細膩的肝臟，已出現褐色改變，表面也因血管擴張等而變得疙疙瘩瘩、凹凸不平，患兒已經出現有肝硬化。經過 4 個多小時的努力，終於完成了手術，整個手術過程非常順利，目前患兒恢復良好。
膽道閉鎖，是一種病因不明的波及肝內、外膽管閉塞性病變，可導致膽汁淤積及進行性肝纖維化直至肝硬化，治療不及時，甚至還可危及患兒生命。它可見於足月正常體重兒，孩子在出生後，一開始可能沒有明顯的症狀，但是，之後孩子慢慢出現黃疸，它與正常的生理性黃疸不同的是，合併有膽道閉鎖的患兒，他們的黃疸不僅不會慢慢消退，反而還可能會加重。而且，由於膽道梗阻，導致肝臟分泌的含有膽紅素的膽汁無法順利地進入小腸內，使得這類患兒出現大便顏色變淡，並且顏色越白，提示梗阻越嚴重。
因此，朱小春主任提醒：當家長髮現孩子出現有黃疸一直不消退及大便顏色變淺、變白等異常時，一定要提高警惕，及時帶孩子就診！
採寫： 新快報記者 黎秋玲 通訊員林惠芳