封面新聞記者 周家夷
3月26日上午，四川大學華西第二醫院小兒血液腫瘤科移植倉裏，患有重型地中海貧血的雅雅（化名）躺在病牀上，一袋鮮紅的臍帶血造血幹細胞緩緩地流入她的體內，這份臍帶血來自她的妹妹思思（化名）。當天下午，雅雅還將接受妹妹的外周血造血幹細胞移植，以重建造血系統，為了這一刻，她的父母已經苦苦熬過了整整8年。
醫生採集妹妹的外周血幹細胞
8年靠輸血為生 一家人差點被壓垮
“剛開始，我們以為是營養不好，就帶她到醫院做檢查。”雅雅的媽媽汪女士説，2013年2月，孩子出生沒多久，家裏的親戚就在嘀咕，覺得孩子面色蒼白，沒什麼血色，於是趕緊帶着還在襁褓中的雅雅到醫院做檢查。
結果讓所有人目瞪口呆，雅雅患的是重型β-地中海貧血。
據雅雅的醫生，四川大學華西第二醫院小兒血液腫瘤科副教授、副主任醫師陸曉茜介紹，地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病，在臨牀上表現多種多樣，一般分為輕型、重型和中間型等，其中重型地中海貧血的患者，通常在嬰幼兒期就出現嚴重的貧血、黃疸、發育異常、特殊面容、骨骼改變等。重型患兒自出生後每個月都需要輸血來維持身體機能，造血幹細胞移植是唯一治癒的方法。
從那以後，汪女士夫婦帶着雅雅開始了漫長而又艱辛的“求生路”。
為了一邊掙錢一邊照顧雅雅，汪女士辭掉了原來的工作，租了一個小鋪面賣化妝品，雅雅的爸爸同樣早出晚歸，開着輛小車到處賣菜，雅雅的治療費讓這個家庭格外拮据。
由於沒找到合適的造血幹細胞，雅雅只能接受輸血治療，“以前，一個月輸一次，但是現在雅雅長大了，20多天就要輸一次血，而且每次輸的越來越多，每次從0.5個單位慢慢加到了2.5個單位，還要吃排鐵藥。”汪女士説，，地中海貧血光靠輸血治療就像是一個無底洞，“這些年為了給娃娃治病，家裏簡直被掏空了。”
兩科室配合 妹妹臍帶血來之不易
然而，輸血治療並非長久之計，汪女士希望雅雅像一般的小朋友一樣健康地生活，不用吃排鐵藥、定期輸血。醫生告訴汪女士，目前，造血幹細胞移植是根治地中海貧血的唯一方法。造血幹細胞移植需要HLA配型，而汪女士夫婦的骨髓不合適，在中華骨髓庫也沒有找到合適的造血幹細胞。
“同胞全相合的造血幹細胞是移植的首選，”陸曉茜説，像雅雅這種情況，家長可以生二胎，用二胎的臍帶血和外周血聯合移植，“當然，這種準備工作需要我們產科醫生和血液科醫生共同配合完成，完成一系列檢測，如果檢測合格的話，我們建議自存二胎的臍帶血。”
在婦產科和小兒血液腫瘤科的配合下，汪女士進行了早篩，幸運的是，二胎寶寶只是基因攜帶者，且和姐姐配型成功，為全相合。
四川臍血庫的工作人員復甦臍帶血
2018年5月22日上午10點左右，四川大學華西第二醫院產房裏，妹妹思思出生了，婦產科副主任邢愛耘教授麻利地剪斷女嬰的臍帶，並用一個採血袋將殘留在臍帶中的血液收集起來，運往四川省臍帶血造血幹細胞庫，經過一系列檢測和製備，最終凍存在零下196度的深低温液氮罐中，等待着復甦的那一刻。
從出庫到移植 臍帶血兩小時內就完成
思思的臍帶血從出庫到為雅雅進行移植，前後井井有條，只用了不到2小時。
26日上午10點20左右 思思的臍帶血到達醫院
3月26日上午9點過，四川臍血庫的工作人員將思思的臍帶血從深低温液氮罐中取出，小心翼翼地放入轉運罐，9點30專車出庫，10點20到達四川大學華西第二醫院進行復蘇，11點左右就緩緩輸入到雅雅體內。陸曉茜介紹，造血幹細胞移植一般控制在2-8歲，如果順利的話，過不了多久雅雅就可以出院回家上學了。
思思的臍帶血緩緩流入雅雅的體內
據瞭解，臍帶血是新生兒娩出、臍帶結紮並斷離後殘留在臍帶和胎盤中的血液，是造血幹細胞三大來源之一。根據國家衞生健康委發佈的《造血幹細胞移植技術管理規範（2017年版）》，臍帶血造血幹細胞移植技術現已應用包括白血病、再生障礙性貧血、地中海貧血、淋巴瘤等11大類疾病的治療。同時，在再生醫學方面，隨着基礎研究的不斷深入，目前臍帶血回輸治療腦癱、自閉症，臍帶血來源的CAR-T免疫細胞治療等研究項目也在進行中。
“建議產婦在自願的情況下考慮保留孩子的臍帶血。這是一件非常有意義的事情，不僅可以挽救自己的孩子，捐出來還可以用這份寶貴的臍血挽救其他患兒的生命，”陸曉茜説。
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