中國抗“黏”這五年 |《生命緣》見證一個黏寶寶的破繭重生

2021年6月，隋薪一家來到北京兒研所治療，在兒研所附近“臨時的家”中，40平米左右的出租房住着隋薪、媽媽、姥姥一家三代，爸爸因為要掙錢養家，留在了鞍山老家。病魔的陰霾籠罩着這個家庭，而隋薪一家，只是中國許多“黏寶寶”家庭中的一個縮影。

治療面臨種種難題

黏寶寶大家庭相互取暖

要想治癒黏多糖貯積症這種疾病，只有進行造血幹細胞移植一條路徑。儘管這種治療方法風險極高，為了挽救小隋薪身體狀況的每況愈下，她必須儘快進行造血幹細胞移植。在兒研所血液科劉嶸主任的幫助下，小隋薪找到了合適的配型。

造血幹細胞移植的過程通常要持續半年到一年，其中住在無菌倉中，也要長達1到2個月的時間；加上進倉前的各種檢查、進倉後的衣物換洗、消毒，出倉後的複查，都需要頻繁往返。尤其是出倉後，孩子不能受到細菌侵害，無法乘坐地鐵、公交等公共交通工具，最好的辦法就是推着兒童車往返於醫院。

在隋薪家住的這片樓房裏，像他們這樣的黏寶寶家庭多達十幾家。這些黏寶寶家庭選擇在兒研所血液科進行造血幹細胞移植。一場為生命而進行的戰役，把他們牢牢黏在一起、組成了友愛的大家庭。由於特殊的病情，大多數黏寶寶只能往返於“醫院——出租房”的兩點一線。每當天氣好的時候，兒研所旁邊的日壇公園就是孩子們開心玩耍的樂園。

經過幾個月的等待，小隋薪終於收到了可以進倉的好消息。在媽媽打包進倉所需物品時，兩位孩子已經出倉的病友媽媽趕來幫助，並無私地向她分享倉中的寶貴經驗。在隋薪家最痛苦、最需要幫助的時候，是這些病友家庭與其感同身受、相互取暖。“病友一家親”成了隋薪媽媽最常説的一句話。

接受造血幹細胞移植

開啓向死而生的破繭之旅

2022年4月27日，在經過三年的苦苦等待和精心準備後，小隋薪終於等來了“進倉”的日子。患者的最後一件準備工作就是要剃光自己的長髮。為了鼓勵自己的女兒，遠在家鄉的爸爸提前剃了光頭。媽媽也當着小隋薪的面剪掉了自己的長髮。在父母的陪伴下，愛美的小隋薪終於鼓足勇氣剃光了頭髮。

造血幹細胞移植，患者需要先接受超大劑量放療或化療，以清除體內的腫瘤細胞、異常克隆細胞，然後通過回輸採自自身或他人的造血幹細胞，重建正常造血和免疫功能。此次隋薪所接受的異體臍帶血造血幹細胞移植，其排異及植入失敗的風險都更高。對小隋薪而言，這是一段向死而生的旅程。

小隋薪需要先闖過化療關。第一天給化療藥，隋薪就發燒噁心持續到凌晨4點半，為了把感染風險降到最低，媽媽只能小心翼翼的護理着。而第二關——回輸造血幹細胞時，過程同樣艱險痛苦。當臍帶血緩緩地從股靜脈推入隋薪的身體時，小隋薪瞬間嘔吐不止……隨着兩管珍貴的臍帶血注入身體，這個六歲的小女孩也啓動了重生的按鈕。

在倉中，小隋薪恢復得很快，原先無法彎曲的關節也開始變軟。在倉中的第30天，她的各項指標已經正常，馬上就可以出倉回家了。和小隋薪一樣，一個又一個治癒的黏寶寶經歷蜕變、迎來重生，他們帶着喜悦離開這裏。

目前，包括黏多糖貯積症在內，世界範圍內確認的罕見病種類，共超過七千餘種，在中國約有兩千萬患者在與罕見病做鬥爭。回看國家醫療衞生髮展的這五年，罕見病診治實現了一系列“零的突破”，罕見病患者們也終將迎來生命的曙光！