7歲的小凱（化名）坐在牀上沉默的滑動着手機，沒有同齡男孩活潑好動，誰也不會想到他是一個“特別”的孩子：他的屁股上長了一個2釐米的“小尾巴”。當他下地獨立行走時，你會發現小小年齡的他右下肢有跛行；醫護人員測量發現小凱右腿比左腿明顯短了兩釐米，右小腿腿圍比左小腿腿圍小了近4釐米，右足底比左足底短了3cm.呈現雙下肢不等長，右下肢較左下肢細小，右足內翻、內旋的現象。
原本小凱也是一個活潑好動的孩子，小時候懵懂無知，看不懂別人異樣的眼光，隨着年齡的增長，小凱慢慢害怕周圍異樣的眼光，害怕讓別人看到他的“小尾巴”，害怕聽到嘲笑的話語，上學後他不敢去上廁所，經常是穿着濕漉漉的褲子上完一天的課程再等待媽媽接回家。出生時小凱屁股上面就有個“小尾巴”，當時也曾求醫，得到的答案都是新生兒期不是最佳手術時期。家長慢慢忽視了。隨着小凱年齡的增長，開始出現了臨牀表現，雙下肢行走越來越不好看，雙腳開始出現畸形，而且越來越嚴重，並有了大小便不熟控制的現象，小凱家人經四處諮詢後，帶着小凱來到湖南省兒童醫院就醫，來看看如何治療走路難看和大小便的問題。
神經外科主任吳水華面診後告訴小凱媽媽，小凱得的是一種先天性的神經系統疾病，學名叫“脊髓栓系綜合徵”。那何謂“脊髓栓系綜合徵”？簡單的説就是脊髓馬尾神經被栓住了，就像奔跑的駿馬被繩索繫住，不能隨意馳騁。被栓住的脊髓失去了活動度和自由生長髮育的空間，造成脊髓張力異常增加，在逐漸牽拉的過程中脊髓神經根的彈性逐漸消失，由此引發一系列神經功能缺失的臨牀症狀和體徵。小凱現在就因為脊髓栓系出現了雙下肢嚴重畸形，排尿、排便功能障礙等一系列症狀，需要及時手術治療解除脊髓栓系，不然小凱的症狀會更加嚴重，乃至以後可能需要在輪椅上生活。
小凱入院後，神經外科專家們進行術前討論。小凱的脊髓內長了一個巨大的脂肪瘤，就是它將脊髓“拴住了”，幾十根如豆腐般脆弱又如髮絲般細小的神經，被韌如橡膠的脂肪瘤包裹，需要在不損傷脊髓神經的前提下儘可能的切除脂肪瘤，才能鬆解脊髓栓系。經過專家團隊討論，大家一直認為本次手術難度很高，需要仔細辨認並保護每一根神經。手術時間長，需要在神經電生理醫生的配合下儘可能切除脂肪瘤，徹底鬆解栓系。
2月17日，吳水華團隊給小凱進行了手術治療。術中利用神經電生理監測設備仔細辨別神經與脂肪瘤，在切除脂肪瘤、鬆解栓系的同時，儘量避免神經損傷。手術歷時10小時，脂肪瘤達到近全切除，脊髓栓系的到完全鬆解。小凱術後麻醉甦醒後安返病房，雙下肢活動自如，感覺正常。
脊髓栓系綜合徵多由神經管發育缺陷引起。總體發病率較高約1~3/1000。常發生在妊娠的18-28天，這是神經發育的黃金時間。大量研究表明，該時期孕婦體內葉酸的缺乏與新生兒神經管畸形發病呈正相關。吳水華提醒，孕前3個月要開始規律服用葉酸；不抽煙喝酒、不隨意濫用藥物等，定期做好產前檢查，四維彩超發現體表有腫塊之類可考慮做胎兒核磁共振。 如果發現寶寶背部正中，屁股上有尾狀物，小腫塊、小凹陷、毛髮應警惕先天性脊髓栓系，如發現孩子在成長過程中出現大小便異常，如遺尿、糞污；雙下肢行走、活動異常，及時去醫院就診排除是否有脊髓栓系綜合徵，避免誤診漏診，及時處理，防止病情延誤，確診後要儘早手術治療。
湖南省兒童醫院神經外科每年治療複雜性脂肪瘤性脊髓栓系綜合徵百餘例，手術後患兒的神經功能得到了不同程度的改善。湖南省兒童醫院神經外科將神經電生理監測作為神經管畸形手術的常規監測手段。其已成為臨牀手術中檢測神經功能完整性，減少神經損傷，提高手術質量的一個不可缺少的重要組成部分。神經電生理醫生伍添醫生介紹，神經系統監測的目的就是要儘可能早地發現和辨明由於手術造成的神經損害，並迅速糾正，避免永久性的神經損傷。這項技術的常規開展標誌着湖南省兒童醫院神經外科又向前邁進了一大步。
編輯：李雅雯