致人瘋死的神秘物質，比病毒還有威力，兩人因此獲得諾貝爾獎

大家好，上一期，我們介紹了新幾內亞島上法雷人詭異的庫魯病。這種導致人身體不受控制，最後狂笑而死的疾病最終被美國科學家蓋杜謝克破解，並讓他獲得了1976年的諾貝爾獎。

上一期我們也提到，這種病的致病原因一共讓兩個人獲得了諾貝爾獎。那麼，下一個人是誰呢？咱們今天繼續講。

我們説過，蓋杜謝克的獲獎，是由於破解了庫魯病的傳染之謎。但是，究竟是什麼導致了庫魯病，他並沒有調查出來，而是暫時稱之為“慢病毒”。

可是，很多人對此提出了質疑，因為患者體內並沒有病毒感染的典型症狀，如發炎等；而且，即使是當時最先進的電子顯微鏡，也無法觀測到這種所謂的病毒。

唯一的解釋就是：它可能並不是病毒。

這個問題，由另一個去新幾內亞島的科學家破解了，他就是美國科學家布魯希納。他指出，導致庫魯病的不是病毒，而是比病毒更小的蛋白質。

我們講過，病毒的本質就是一段遺傳基因，外面裹着蛋白質“外衣”，因此，蛋白質顯然比病毒小得多。所以，當時的電子顯微鏡才無法看到它。

和大家印象不同，蛋白質不僅僅可以作為營養，有很多蛋白質對生物來説都是“毒藥”。最著名的就是蛇毒，大部分蛇毒都是毒性蛋白質。因此，我們也不難理解這種蛋白質會對人體造成傷害。

布魯希納這個人對自己非常自信，在他剛剛提出這個説法，還沒有去找證據的時候，就已經把這個蛋白質的名字給取好了“prion”。當時，很多人都認為他不過是譁眾取寵，完全不認同他的説法。直到1982年，布魯希納成功分離出了prion，得到了全世界的認可。這種蛋白質的中文名，叫做朊（音“軟”）病毒。顯然，這個説法是有問題的，因為它根本不是病毒。

當然，從分離出prion到獲得其他科學家認可的過程中，布魯希納還面臨許多問題。其中最尷尬的是，他在接下來的研究中驚訝地發現：不僅是患庫魯病的人，連正常人的身上，也都有prion。這是怎麼回事？

原來，這和蛋白質的空間結構有關。首先我們科普一下，所謂的蛋白質，其實是由氨基酸在基因的指導下，按照順序拼接出來的產物，就像是積木一樣。但是，蛋白質也並非只有一種形態，有的時候拼接順序不變，但是拼接的位置會有點不同，這也和積木一樣，用的道具都一樣，但是可以拼出不同的形狀來。

在人類的體內，都有一種叫做PrP的蛋白質，以“C型（代號，不是字母的形狀）”存在。而朊病毒則是PrP以SC型存在的蛋白質。而它本身可以在PrP之間“傳染”，一旦有一個SC型的PrP蛋白質存在，很快就會一個蛋白質壞了一鍋湯。

就這樣，朊蛋白一點點發揮作用，它會一點點“掏空”患者的大腦，導致這個大腦像海綿一樣全是微小的“窟窿眼”，所以才有了患者身體不受控制的症狀，最終導致患者發病而死。

就這樣，布魯希納徹底解決了庫魯病的發病之源，並且讓人類意識到朊蛋白這種可怕的物質。1997年，他憑藉着自己的研究成果，獲得了當年的諾貝爾生理學或醫學獎。

可是，我們都知道，有些蛋白質是不耐高温的，難道朊病毒耐高温嗎？

事實證明，朊病毒的戰鬥力，不是一般的頑強。即便法雷人把死人大腦烤熟，依然很難破壞朊病毒的結構。甚至，即使PrPSC被破壞，它的一部分殘片可能依然可以作為晶核，在自己的周圍形成新的朊蛋白。因此，即使是火燒火燎，也很難讓朊病毒完全消失。別説是火，甚至連人體內的蛋白酶和胃酸，它都不怕。正常的蛋白質被吃掉後，會被胃蛋白酶分解為比氨基酸大、比蛋白質小的中間結構——肽鏈，但是朊病毒並不怕蛋白酶。因此，它怎麼被吃進肚子裏的，就會怎麼樣保持自身，然後進入大腦，開始“污染”。

我們説過，在庫魯病的秘密被揭開後，過了潛伏期的法雷人就不再得這個病了。看起來，朊病毒的危害，就此結束。

讓人遺憾的是，朊病毒依然在肆虐。

實際上，朊病毒所導致的疾病，不僅僅有庫魯病。世界上還有一種奇怪的疾病——克雅氏病，被認為同樣是朊病毒所引起的。而這個病的患者所表現出來的症狀，和庫魯病很像，比如痴呆、肌痙攣等。此外，格斯特曼綜合症GSS及致死性家族性失眠症FFI是科學家目前認為的另外兩個與朊病毒息息相關的疾病。

除了傷害人類之外，朊病毒還在動物之間肆虐。而朊病毒在動物之間的傳播，也給人類帶來了沉重的負擔……

（未完，下期繼續介紹）