沒有肛門，無法排便，豈不憋死？
且慢，隨着醫學的進步，剛出生的寶寶即使沒有肛門，通過手術治療，不僅可以存活，並且絕大部分還可以擁有很好的生活質量，像正常人一樣生活。
寶寶出生後沒有肛門，醫學上稱為“肛門閉鎖”。這一疾病和什麼因素相關？又該如何診斷與治療呢？新華君為寶爸寶媽們解密一下先天性肛門閉鎖這一疾病。
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小兒無肛與詛咒有關？
小兒無肛主要是胎兒發育不全造成的，患病比例為1/5000，是一種常見的新生兒缺陷病，跟詛咒沒有半點關係。
目前閉肛的分型多根據直腸閉鎖的位置，分為高、中、低位，閉鎖位置越高，手術難度越高，預後越差。臨牀療效是以手術成形的肛門能否和正常肛門一樣排便，是否會有大便失禁為評價標準。幸運的是，高位閉肛這種類型的患兒比例最少。
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什麼原因導致寶寶患病？
據研究顯示，先天性肛門閉鎖的發病人羣沒有明顯的種族差異，男性多於女性。肛門直腸畸形的發生可能與妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化學物質、環境及營養等因素的作用有關。另外，孕期發熱、超重、糖尿病、父親吸煙、職業暴露等是先天性肛門直腸畸形的潛在危險因素。
另有國外研究發現，咖啡因、母親吸煙、孕早期飲酒或者暴露於煙草環境等與先天性肛門閉鎖相關。不過這類疾病產前檢查是很難明確診斷的。
這個疾病有沒有辦法治療呢？
答案是肯定的。
而且這一疾病的治療講究一個快字。一旦確診先天性肛門閉鎖，醫生需儘快決定先行結腸造瘻還是直接行根治術。術式的選擇主要取決於直腸盲端的位置，還應考慮患兒狀態及現有的條件。對於低位的肛門閉鎖可在新生兒期直接一期行肛門成形術。而中位、高位先天性肛門閉鎖，需分期手術，包括新生兒期結腸造瘻、3至6個月後肛門成形及結腸造瘻閉合，整個時間大概半年，這個過程中患兒可以正常生活，不需要一直住院。當然現在醫學進步明顯，也可以一期或二期腹腔鏡肛門成形術。
同時，應預防各種術後併發症，以及進行長期的術後評估，鍛鍊排便、排尿情況，關注其可能存在的合併症，並且積極鼓勵患兒，恢復其社會功能，最終目的是使患兒達到和正常成人一樣良好的社會能力。經治療，對於低位閉肛沒有其他神經系統合併症的患兒，大便控制率可達到100%，對於中位閉肛低位型大便控制率可達到85%以上，而高位型可達到60%。大多數患者在學生期間或工作期間社會活動能力正常，和正常人一樣能勝任各種職業崗位。
術前做些什麼檢查？
X線下造瘻口遠端造影是目前應用最為廣泛、最直接的檢查方法，大部分的直腸盲端都可明確顯示。磁共振檢查也是非常有效的檢查辦法，它可以全面準確地顯示肛門閉鎖水平面及類別和可能存在的瘻管，評估脊髓發育有無異常，排除常見合併症脊髓栓系、脊髓脊膜膨出等發育性畸形，清楚從不同角度測量肛門括約肌的發育指標，對生殖系統發育畸形做出精確診斷，是術前最完善、無損傷的影像學檢查方法。此外，肛門閉鎖患兒經常合併泌尿系及心臟發育畸形，所以泌尿系超聲及心臟超聲也是必需的術前檢查。
腹腔鏡手術中高位肛門閉鎖
的優點有哪些？
優點：腹腔鏡和傳統手術對比，辨認盆底肌中心準確，術中腹腔鏡的放大功能，減少對周圍組織的損傷。可清晰地顯示瘻管部的解剖，有利於準確分離和結紮瘻管，避免尿道的損傷，手術避免切口污染、創傷小、術後恢復快、無疤痕，高位閉鎖可行一期肛門成形術可免除多次手術。
缺點：腹腔鏡下無法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔鏡下無法完全切除直腸盲端，可能會殘留有直腸盲端，這樣就有尿道憩室形成的可能，會出現尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外腸粘膜的殘留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌變。所以目前國際公認的腹腔鏡手術適應於高位類型肛門閉鎖。
肛門閉鎖術後大便失禁
應該如何治療？
針對肛門閉鎖術後大便失禁的治療方法有生物反饋治療技術，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脈衝電刺激器埋植，尤其近年在歐美流行的腸道管理和馬龍手術的結合大大提高了患兒的生活質量，大便不會排在內褲上，保證了其接近正常人的生活。
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