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非常形似……
7歲的小怡因持續1個月的腹痛而至醫院就診，醫生在CT檢查中發現，孩子的胃裏竟有一長約20cm的鋼絲球樣硬塊。由於龐大的異物影響，小怡的胃明顯擴張，這也是導致她腹痛的主要原因。
醫生通過手術，從小怡的胃裏取出了重達3斤的胃石。據家長回憶，孩子從小就有吃頭髮、碎屑、橡皮等異物的習慣，最終小怡確診為“長髮公主綜合徵”。
胃石症是由於攝入了某些不易消化的植物、毛髮或礦物質，導致其在胃內凝結成異物。在少數情況下，胃石中的毛髮可延伸至整個小腸到盲腸，取出來的胃石像格林童話中“長髮公主”的辮子一樣，這種胃石症被命名為“長髮公主綜合徵”，又稱拉龐澤爾氏綜合徵。該病於1968年首次報道，多發生在小女孩身上。
愛吃頭髮造成的“黑暗童話”
與美好的名字不同，長髮公主綜合徵的患兒往往長期被這種“癖好”導致的疼痛折磨。由於頭髮的特性，患兒吞食頭髮後，既不能被胃液消化，也不易通過幽門而被排出體外，而是黏附在胃壁上。當胃內毛髮增多後，便與食物一同相互纏繞形成毛髮胃石。
從患兒胃中取出的毛髮胃石，形狀似“長髮公主”的辮子[1]
毛髮胃石並不會隨着時間而被消化，而是持續於毛髮和其他不易消化的食物結合，變得越來越大，從而導致腸胃梗阻，異物反覆局部摩擦還會引起炎症、潰瘍、穿孔等一系列併發症。常見的併發症有胃出口梗阻、梗阻性黃疸、消化道出血、急性胰腺炎、小腸梗阻、腹膜炎等[2]。
早期症狀不明顯，
可通過消化道檢查幫助診斷
長髮公主綜合徵可通過患者病史、症狀及體格檢查輔助診斷。
▌ 病史
大多患兒有特殊的進食史，臨牀醫生在問診需注重病史的詢問。
▌ 臨牀症狀
患兒早期可無明顯症狀，當胃石增大到一定程度時，患者最常見的症狀包括腹痛、噁心、嘔吐、早飽、厭食和體重減輕等非特異性症狀[3]。
1.腹痛
胃石對胃黏膜造成機械性損傷，導致腹脹腹痛，形成潰瘍和穿孔者，腹痛症狀加重。
2.厭食、體重減輕
長期食用毛髮者，其胃內大量毛髮形成篩網，阻礙胃內容物排空。隨着胃內毛髮石的體積增大，食慾和胃腸正常功能逐漸受到影響，患兒可明顯出現食慾減退和體重消瘦。
3.脱髮
有些患者會拔自己的頭髮，表現出“脱髮”的症狀。
▌ 體格檢查
患兒上腹部有壓痛，體形瘦者和結石較大者可捫及活動且有壓痛的腫塊。病情嚴重者常合併腸梗阻，表現為腹脹，腸鳴音活躍亢進，有嘔吐伴肛門排氣排便停止。
除以上方式，還可通過輔助檢查，如消化內鏡、B超、鋇餐、CT檢查來幫助確診[4]。
1.胃鏡
是診斷胃石的重要手段。在胃鏡下不僅可以清楚地看到胃石的形狀及大小，同時還可以觀察到胃壁有無損傷，並且還可以進行內鏡下相關治療。
2.鋇餐
鋇劑入胃有分流現象，胃內巨大充盈缺損，推動可有側性運動，吞鋇6小時後，仍可見少量鋇劑黏附在團塊表面，但此法不適用於存在明顯腸梗阻的患者。
3.B超
可見到胃內有強回聲團塊影。
箭頭所指為胃石[5]。
4.CT
CT平掃，可見胃底及胃體內長團狀混雜密度影。
平掃示胃底及胃體內長團狀混雜密度影，邊緣不光滑，與胃壁間見高密度造影劑，團塊內部為低密度，CT值53Hu[6]。
如何治療？
治療方法可分為非手術治療和手術治療，方式的選擇與胃石的大小、硬度、成分以及患者的意願有關。
一般＜2cm的胃石可採用胃鏡下注入或口服果膠酶、碳酸氫鈉、纖維素酶等將胃石溶解，適用於胃石形成時間短，體積較小，同時給予胃腸動力藥物促進排出。
對於毛髮石形成時間較長、胃巨大毛髮石（直徑≥4cm），多采取內鏡下活檢鉗、圈套器或高頻電切刀直接碎石。出現嚴重併發症且經非手術治療失敗的患者，應儘快經外科開腹手術取出。
目前，有關該病的發病機制尚不清楚。作為異食癖的一種，長髮公主綜合徵可能與體內缺乏某種微量元素或腸道寄生蟲導致營養成分不平衡，也可能和精神疾病有關。因此，如不解決心理障礙，即使手術取出胃石後，仍有很大幾率復發。這要求家長在日常生活中多關心孩子的狀況，如發現孩子有異食癖，應及時制止和糾正，並予以心理開導，以免導致該疾病的發生。
參考文獻：
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[3]Naik S．Gupta V。Rangole A，et a1．Rapunzel syndrome reviewed and redefined[J]．Digestive Surgery，2007，24(3)：157-161．
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[6]姚斯元,馬玉超.CT診斷胃巨大毛髮結石1例[J].中國醫學影像學雜誌,2008,16(4):319.DOI:10.3969/j.issn.1005-5185.2008.04.034.
本文來源：醫學界兒科頻道
本文作者：柚子