什麼是進行性肌營養不良?
肌營養不良發病率高,卻鮮為人知!現實生活中,大部分家長髮現小孩到了一定年齡後依然不會走路,認為是學走路較晚,不放在心上。一般情況下,孩子到了一週歲左右,就會自然而然開始學會走路了。如果超過這個年齡階段許多,孩子依然沒法走路,或者存在走路不穩的情況,就需要高度重視了。因為這很有可能是和某些疾病有關,需及時應對。
肌營養不良患兒出生時會表現有肌酶升高,大多患兒會在3-5歲之間發病,嬰幼兒期多無症狀。一些細心的家長可能會在早期發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後。比如,正常兒童生後1歲獨立行走,然而患兒可能1歲半~2歲開始獨立行走,或者一直行走不穩,不過這一症狀往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。
隨着患兒年齡長大,症狀逐漸明顯,會發現患兒運動能力較同齡兒差,動作不協調、笨拙,奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現步態異常,行走搖擺,俗稱鴨步,上樓困難,蹲下起來困難。從平卧位起來時,患兒往往先翻身呈俯卧位,先抬頭,以雙手扶膝蓋、大腿,緩慢直起軀幹,站立,也就是所謂的Gower徵陽性。
除肌力和肌張力減低外,常可見腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質地較硬,缺乏肌肉的彈性,是由於其內充填了大量增生的脂肪結締組織,故稱為假性肥大。隨病情進展,肌無力症狀越來越重,大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後,由於長期卧牀,容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因,在沒有得到及時確診治療的情況下,20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
肌營養不良症對我們到底意味着什麼?我們都知道每個健康的人從出生就有着行走的天賦,但是對於肌營養不良的患者來説,行走對他們來説就是一種奢侈品。嚴重的影響到孩子們的生長髮育、身體健康、心理健康、正常生活、整個家庭甚至早早離開這個世界。
進行性肌營養不良這個病確實危害極為嚴重,但非不治之症,科學正確的治療方法可以使患者早恢復,早遠離疾病的困擾,此病必須及時醫治,以免影響患兒的身體健康和生長髮育,耽誤孩子的學習和生活,甚至耽誤孩子的一生。
肌營養不良屬於中醫"痿證"範疇,得了這個病到底能活多久呢?這沒有確切的説法。因為每個人的病情、病症、病因、病程不同,體質不同,這疾病情況發展程度,則生命歷程不同,但是取中醫痿症《復元奇方飲》湯劑朝夕各一次温服治療肌營養不良補益脾氣、健生化之源補肝腎、佐平肝熄風;治血化瘀、生肌祛痿,強筋壯骨,化痰散結疏通、鬆解神經進行治療效果妙佳,從根本上治療肌營養不良。