雖然給數百例畸形的手腳做過矯形手術,但江蘇無錫市第九人民醫院的印飛醫生還是被眼前的一幕震驚了:一歲半的孩子,手腳指有的從虎口分叉,有的從手指中間分叉,有三根的,有四根的,像龍蝦的鉗子,這在國內發生率僅為1.0/10000的患兒讓他遇見了。家長從福建帶著孩子千里奔赴無錫來求醫。
圖 手術前
分裂手(足)畸形(split hand/split foot malformation,SHFM),這是醫學上給這個女寶寶所患的病的名稱。孩子雖然已經一歲半了,但體重只有7Kg,存在明顯的發育遲緩的情況。孩子父母介紹,孩子生下來後,他們四處求醫,都沒得到醫院肯定的答覆,這個外形讓他們無法接受,對孩子未來的成長也肯定不利。得知無錫市九院能做畸形的矯正、整形,就帶著孩子從福建趕來。
圖 手術後
印飛介紹,分裂手常具備一定的功能,但部分型別會合並手指相連、虎口狹窄等,功能缺失明顯。分裂的外觀相對於功能而言是家屬最難以接受的,患兒也會被小夥伴們視為“異類”進而影響孩子的心理和社交。
手術的思路是最主要設計皮瓣,給孩子重建接近正常的指蹼,這是改善外觀最重要的步驟;其次對骨與軟組織進行重建,這是功能改善的基礎,需要進行肌腱轉位、韌帶重建、截骨、移位、再固定等,最終達到糾正外觀,改善功能的目的。
術前,他們認為患兒生長髮育緩慢,手術承受力和麻醉耐受力較差,因此考慮一次性完成處理雙手、右足這三個肢體的手術,然而這類患者屬於惡性高熱高危人群,常合併脊柱畸形,如何完成三個肢體的手術是此次麻醉的難點,也是對麻醉醫生極大的挑戰。麻醉科劉禎慶主任認為不宜採用吸入麻醉,心肺功能發育不良插管全身麻醉可能會延遲患兒的術後快速康復。採用超聲引導技術,可以用少量的局麻藥對三個肢體分時間段進行神經阻滯麻醉,減少患兒全身麻醉藥物的使用,使其在術後可以快速的恢復進食,加快其康復,另外神經阻滯還可以提供其術後良好的鎮痛。最終姜夢露醫師採用靜脈全身麻醉保留自主呼吸複合超聲引導下神經阻滯的麻醉方案。
手術共持續了約4個小時,全程麻醉平穩。完成當日,醫生在查房時,孩子已坐在媽媽懷裡喝奶,幾乎看不出是剛剛經歷過一場大手術。印飛介紹,患有此病的患兒一般六個月至1歲大就可考慮手術,建議儘早就診治療。這名患兒來就診的時候已經18月,所以即刻安排住院治療。這個病具有較強的遺傳背景,其病因還可能與環境、孕期藥物等有關。
來源:杭州交通918 編輯 呂瑞天 劉夢鴿
【來源:河南商報】
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