前段時間科普了對乙醯氨基酚慎用於蠶豆病寶寶後，有家長留言希望寫一寫蠶豆病寶寶的用藥注意事項，今晚我就請家有蠶豆病寶寶的鄧昂藥師寫了這篇文章。
作者：鄧昂
作為一名“蠶豆病寶寶”的藥師老爸，我日常會解答很多“蠶豆病”寶寶用藥問題的諮詢。
“蠶豆病”學名是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(G6PD)，它是世界上最常見的一種遺傳疾病， 如圖所示。
大多數“蠶豆病寶寶”日常是沒有症狀的，也沒有明顯的紅細胞破壞，也不一定出現明顯的貧血，有可能只是表現出非常輕微的貧血。
但是“蠶豆病寶寶”如果食用或者接觸下列物質，可能誘發溶血：
- 蠶豆及蠶豆製品、苦瓜等食物。
- 強氧化性的化學物質，如樟腦球、苯胺染料、裝修塗料。
- 呋喃西林、硝酸異山梨酯、亞甲藍、黃連素、珍珠粉、金銀、牛黃、熊膽等藥物。
- 以及患上感染性疾病，如肺炎、肝炎、沙門氏菌感染、大腸桿菌感染等。
下面重點說一下用藥原則。
我總結了五條“蠶豆病寶寶”的用藥原則，掌握了它們就可以避開溶血風險：
1.確認孩子是否存在自發溶血性傾向。
儘管自發性溶血傾向的“蠶豆病寶寶”在我國極為罕見，但是這類寶寶出現溶血的風險較高，很可能相對安全的藥物也會誘發溶血。所以建議有條件的進行靜脈血G6PD酶活性檢測，或者進行基因檢測進行確認。
2. 儘量讓“蠶豆病寶寶”少接觸藥物，減少不必要的藥物治療。
例如普通感冒的“蠶豆病寶寶”，如果只是流鼻涕和輕微的咳嗽，可以不使用藥物治療，多注意護理也能康復。
3. “蠶豆病寶寶”嚴格禁用確定有溶血風險的藥物，對風險不確定的藥物，按照禁用對待。
下面這張圖表列出了證據較為充分的禁用和慎用藥物：
- 退燒藥物乙醯苯肼和乙醯苯胺早已被臨床淘汰，需要注意避免的是阿司匹林，儘管歸於“慎用藥物”中，但這個藥本身就不應用於兒童退燒，所以要特別注意避開。
- “沙星”類的抗菌藥物通常禁用於18歲以下兒童，所以“蠶豆病寶寶”也不大可能接觸到。
- 需要特別注意一些中草藥，例如川連/黃連、牛黃、金銀花、臘梅花、珍珠粉和熊膽等被證明是誘發溶血的高風險藥物，這些成分可能被新增在很多中成藥或者中藥方劑中。建議嚴格禁用含有上述成分的中藥；如果必須使用中藥治療，一定要諮詢有治療“蠶豆病”經驗的中醫師。
4. 儘管“慎用藥物”風險較低，但請注意要使用“正常的治療劑量”。
“慎用藥品”在正常使用的劑量下引起溶血反應的風險較低。“慎用藥物”可以使用常規治療劑量，而非大劑量或者超常劑量。例如對乙醯氨基酚是治療兒童發熱的常用的退燒藥，常規劑量謹慎使用對“蠶豆病寶寶”也是可以的。
5. 請記住對於“蠶豆病寶寶”，沒有絕對安全的藥物
如果病情需要藥物治療，優選安全性較高的藥物。
但是“絕對安全的藥”是不存在的，即便是正常人用藥也可能出現不良反應，所以服藥治療期間要“密切觀察”孩子用藥後的反應。例如觀察孩子有無嚴重的肚子痛？尿色是否正常？眼結膜是否明顯發黃？等。
家有蠶豆病寶寶，家長們不用太擔心，只要在飲食和用藥上多些用心，寶寶一樣可以健康快樂地成長。