植入型心律轉復除顫器是具有感知心臟的異常節律，能進行復律、除顫和起搏的一個重要醫學儀器，可以降低惡性室性心律失常導致猝死的發生機率。然而，國內植入ICD的年幼患兒非常罕見，由於他們血管細、心臟小，ICD幾乎是小兒心臟手術的禁區，植入雙腔ICD更是難上加難。然而，為了挽救5歲恩寶的生命，北京華信醫院心臟中心小兒內科、外科團隊強強聯手，再度勇闖手術禁區……
抽絲剝繭——揪出導致患兒反覆暈厥的“元兇”
惡性心律失常是兒童暈厥甚至猝死的常見原因，但因發作時捕捉不到心電圖而難以確診，5歲的恩寶就是如此。患兒反覆暈厥，在當地醫院未能明確診斷，故慕名找到我院心臟中心小兒科李小梅教授求診。
讓人始料未及的是，就在恩寶住院第二天晨起排便時，又突發暈厥，心電監測顯示為極惡性的多形性室速。時間就是生命！值班護士陳楊迅速給予電除顫緊急治療，患兒出現了心臟停跳，戈海延醫生立即給予心外按壓，患兒恢復了竇性心律，意識恢復。從惡性室速發作到搶救成功，僅僅用了10 6 秒，但這106 秒對醫護人員來說卻格外漫長。面對病情如此嚴重的患兒，大家的心都提到了嗓子眼兒。
李小梅教授沉著冷靜，透過仔細分析恩寶室速發作前後的心電圖，發現他室速發作前先表現為心跳加速，同時心電圖提示伴有心肌缺血，李小梅教授憑藉豐富的臨床經驗，懷疑患兒存在冠脈肌橋。隨後，心內科專家逯春鵬為患兒進行了冠狀動脈造影檢查，果然，結果顯示為冠狀動脈前降支近段肌橋，收縮期血管壓縮90% 。又一項診斷明確，我們離揪出患兒暈厥的“元兇”又近了一步！
李小梅教授反覆分析心電圖，發現恩寶心肌缺血特徵與冠狀動脈肌橋部位不完全相符，難道患兒心肌本身也存在病變？進一步完善超聲心動圖和心臟核磁檢查，結合基因檢查結果終於得出結論：導致患兒心臟一系列病變的罪魁禍首，原來是原發性心肌病。
首創術式——雜交手術方案一站式解除“心結”
雖找到病因，但李小梅教授仍愁眉不展。幼小的恩寶患有複雜險惡的心臟病變，該如何抉擇治療方案？李小梅教授陷入困境：原發性心肌病變需要開胸進行肌橋鬆解，術中風險難以預測。結合患兒存在惡性室速和心臟停搏，除了肌橋鬆解術，還要同時植入帶有起搏功能的雙腔ICD，以提升ICD 對心律的鑑別能力，避免誤放電。但是患兒尚小，血管條件不適合同時植入心房和心室兩根電極。怎麼辦？
李小梅教授帶領小兒心內科和心外科醫生進行了充分討論，經過反覆模擬演示，精心制定了外科手術和內科介入治療的一站式雜交手術方案—— 第一步：外科實施開胸進行肌橋鬆解術，同時經心外植入心房心內膜電極；第二步：透過介入方法經心內膜植入心室起搏除顫電極及ICD。
這將是國內接受雙腔ICD 植入的最小年齡，也是我院首創的雜交植入方法，故而沒有經驗可循。面臨巨大的挑戰，李小梅教授團隊決定為患兒奮力一搏，因為肌橋鬆解和ICD植入是患兒存活的唯一希望！李小梅教授隨即請示我院首席顧問專家、心臟中心主任吳清玉教授，召開電話會議研討手術方案。吳清玉教授同意並支援手術方案，並就細節作出精準部署。
6 月15 日，由小兒心外科醫生靳永強主刀，李小梅教授帶領小兒心內科團隊配合，順利為患兒實施了第一步手術。術中可見肌橋嚴重壓迫冠狀動脈前降支，靳永強屏住呼吸，小心翼翼地將肌橋鬆解，被壓迫的冠狀動脈終於舒展開來。隨後，成功將雙極心房電極經心外膜插入右心耳尖部固定，荷包縫合固定電極，心臟復跳測試，電極引數非常完美，經隧道將電極送入左鎖骨下囊袋，為下一步植入I CD 做準備。肌橋鬆解術後複查患兒心電圖，心肌缺血得到明顯改善。
術後第三天，恩寶病情平穩，由心外ICU順利轉回心臟中心小兒科病房。經過術後康復，患兒病情較入院時有明顯改善，已具備了植入ICD 的條件。看到籠罩在孩子身上死亡的陰霾即將一點一點被清除，李小梅教授與團隊信心倍增，術前再次召開病例討論會，仔細分析患兒暈厥發作的心電變化，與技術工程師一起優化了ICD 設定，量身定製了個性化起搏引數，準備為患兒心源性暈厥及竇性停搏提供安全、高效的ICD 治療。
6 月28日，李小梅教授帶領副主任醫師江河及小兒心內科團隊為患兒實施了第二步手術。術中穿刺腋靜脈成功，送入9Fr 鞘管。儘管造影提示患兒腋靜脈較粗，但透過9Fr 鞘管送入除顫電極仍不容易，過程一波三折，最終將除顫電極順利植入於右室心尖部。舒展除顫線圈，並在右房預留彎度，以滿足患兒的生長需要，經測試植入穩固，引數測試滿意。除顫電極植入後，擴充先前外科手術預製的ICD 囊袋，暴露出預留的心房電極導線，引數測試滿意。小兒心內科團隊成功將雙極心房電極和心室除顫電極連線雙腔ICD 包埋於囊袋中固定，囊袋大小合適，皮內縫合傷口甚至看不出切口傷痕，手術過程流暢、順利。還沒出導管室，患兒就已甦醒，隨即平穩返回病房。
新紀錄誕生——開創一個又一個“心突破”
繼2018 年，李小梅教授團隊成功為一位4 歲、患極高危的先天性長QT綜合徵患兒植入單腔ICD ，創造國內最小年齡後，本次手術又創造了新紀錄：透過造影- 開胸-介入，憑藉雜交手術順利完成了國內最小年齡的雙腔ICD 植入並肌橋鬆解術。李小梅教授憑藉心臟中心學科優勢，創造性地提出透過雜交手術植入心房電極，解決了孩子年齡小、血管細，缺乏血管入路的問題。同時透過心房電極識別，大大提高了ICD 對室性心律失常的鑑別診斷能力，減少了兒童ICD誤放電風險。此外，肌橋鬆解術解除了心肌缺血對寶寶稚嫩心臟的威脅。手術的成功，標誌著低齡兒童心源性猝死的防治從概念進入了實施階段，我院心臟中心小兒科為臨床同類別手術進行了積極而有意義的探索和創新，為臨床診療提供了寶貴經驗。
在吳清玉教授和李小梅教授的領導下，我院心臟中心小兒科經過多年的探索與積累，已成長為一支敢打硬仗、能打勝仗的精英團隊，受到廣大患兒家屬的信賴，在業內贏得良好口碑。每年，心臟中心小兒科接診來自全國各地的疑難複雜病例，有的患兒病情惡性程度高，有的患兒合併症較多…… 儘管困難重重，但我們從未放棄任何一位患兒。小兒心內、外科從不同專業視角剖析病情，利用不同技術手段，透過密切默契合作，解決了許多其他醫院難以解決的疑難雜症，開創了一個又一個第一，幫助無數患兒獲得了新生。
小恩寶是不幸的，卻又是幸運的，我們祝願他健康、快樂成長！