多吉今年 23歲，家住西藏自治區日喀則市南木林縣 ，本該是在青藏高原縱馬馳騁的年紀，卻不幸患上了一種嚴重的肺動脈高壓疾病——慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。這種疾病如果不能得到及時有效的干預，往往會進展為右心衰竭直至死亡。5月下旬，跨越3000多公里，多吉在家人陪伴下來到中日友好醫院，接受了一臺全國每年開展不足百例的高難手術。手術期間，多吉4次在“鬼門關”前兜兜轉轉。
生病前年輕帥氣的多吉
已經“無法呼吸”的藏族小夥
2018年7月，多吉突然發現自己的左腿出現了水腫，還經常會咳嗽、咳血。來到西藏自治區人民醫院，他很快被檢查發現存在左下肢深靜脈血栓、右肺動脈主幹血栓伴管腔閉塞。兩個月後，多吉因胸悶、憋氣嚴重再次入院。又過了半年，他的病情加重，雙下肢水腫，夜間已無法平躺入睡，出現了嚴重的肺動脈高壓，超聲估測肺動脈收縮壓達107毫米汞柱。
在多吉的體內，右肺動脈主幹、左下肺動脈幹已經幾乎被血栓完全堵死，儘管他的心臟無時無刻不在努力泵血，但肺部得到的血供卻極為有限。多吉每天都在經受胸悶氣短的折磨，而他的右心也在天長日久的疲憊中出現衰竭跡象。對於這個年輕的藏族小夥子來說，藥物治療已經沒有多少意義。
手術前，多吉在病房內休息。
“根據血栓栓塞的位置，CTEPH的治療可以分幾種不同的情況。”中日友好醫院呼吸中心副主任醫師謝萬木介紹，對於肺動脈遠端分枝栓塞患者，可以考慮透過介入治療，使用球囊擴張的方法進行干預，或者透過使用靶向藥物進行治療。“而像多吉這樣的情況，血栓位於肺動脈近心端主幹部分，而且陳舊性的慢性血栓已經非常堅固，外科手術剝離血栓是可以實現治癒的最佳手段”。
6月3日，來自呼吸與危重症醫學科、心臟外科、麻醉科、影像科、外科重症醫學科等多個科室的專家，共同為多吉進行會診。專家們一致決定，透過手術徹底根除肺動脈高壓給多吉帶來的痛苦和危險。
“開啟胸腔，開啟肺動脈，把已經與血管內膜粘合的血栓剝除，肺部很快就能恢復血供。”中日友好醫院心臟外科主治醫師甄雅南是多吉的主刀醫生，6月8日一臺讓甄雅南站了11個小時的肺動脈血栓內膜剝脫術，遠遠比他總結性的描述複雜。
“離死亡最近”的深低溫停迴圈
肺動脈血栓會沿著主幹一直向各支幹延伸，一旦決定手術，必須儘可能地剝除乾淨。“就像抽絲剝繭一樣，不能斷，一旦斷了就很難再開始了。”甄雅南說，這就要求手術視野內不能有血流，否則醫生就無法看清血栓。什麼樣的技術可以在保證患者安全的前提下，停止血液在血管內的流動，以便醫生完成特定手術操作？答案是：深低溫停迴圈技術，一種被稱為“距離死亡最近”的技術。
“低溫麻醉狀態下，將患者的核心體溫降到20℃左右，減緩機體組織代謝和耗氧，保護機體或器官免受缺血、缺氧損害。”甄雅南說，在深低溫停迴圈狀態下，人體所有器官都暫時停止了血液供應，包括大腦。“但停迴圈時間不能太長，一般不超過20分鐘，否則就可能對大腦造成不可逆的損害”。
早上7點半，多吉被推進手術室。在手術室內，多吉的頭上戴著一個被稱為“迴圈冰帽”的特殊裝置，源源不斷的冰水在其中迴圈流動，以維持他的大腦處於深低溫狀態。多吉的心臟也停止了跳動，一臺體外迴圈機代替了心臟的功能，但這臺裝置也處於停機待命的狀態。甄雅南在特殊醫學裝備的幫助下，一絲一絲地將已經“長在”血管上的血栓剝離開。時間一分一秒地過去，多吉的腦氧飽和度下降到了40%，“暫停手術，恢復迴圈”，在體外迴圈師的操作下，腦氧飽和度監測指數逐步回升。再次停止體外迴圈後，甄雅南又開始了他抽絲剝繭的工作。
從多吉肺部取出的兩處血栓。
“經驗和手感很重要”，甄雅南說，每一位患者血栓的柔韌度、粘連度都不一樣，醫生需要根據實際情況掌握剝離時的力度和技巧，特別是從主動脈出發剝到一支支小動脈的時候，“尤其要小心翼翼”。反覆4次停迴圈、恢復迴圈，用醫生的話說，多吉也4次來到了“鬼門關”前。最終，多吉左右肺動脈的血栓終於被成功剝脫，遠端各級血管枝丫一樣的血栓被順利取出。
胸悶氣短不能只想著心臟病
從清晨來到夜晚，多吉終於被推出了手術室，但他要面對的挑戰還遠沒有結束，從手術室直接住進了ICU病房。“CTEPH患者的術後管理特別複雜，術後迴圈、再灌注肺水腫、感染、血栓，每一道關口都需要醫生的嚴密關注。”中日友好醫院外科重症醫學科副主任段軍介紹，醫院在這類患者的治療方面積累了豐富的經驗，針對CTEPH術後患者制定了完備的管理手冊，每一個環節都有詳細的處理預案。
手術後，在家人陪伴下，多吉恢復良好。
據瞭解，這種手術國內目前僅有少數幾家中心能夠開展。中日友好醫院在2019年共完成了31例CTEPH患者的血栓剝脫術，由於疫情的影響，多吉接受的是該院今年第3例此類手術。度過重重兇險關口，多吉的術後恢復非常順利，肺動脈壓力也完全降到了正常水平，將於近日出院。
多吉術後恢復良好，
在病區向主刀醫生表示感謝
CTEPH的病因十分複雜，其與急性肺栓塞高度相關已經得到醫學界的確認。謝萬木介紹，中日友好醫院曾做過調查，在醫院每年因急性肺栓塞住院的300名~400名患者中，約有2%的患者會在3年內出現CTEPH。另有研究指出，在CTEPH患者中，約有74.8%曾有急性肺栓塞病史。
近20年來，中日醫院呼吸中心主任、中國工程院院士王辰教授領銜的肺栓塞與肺血管病團隊，對肺栓塞、肺動脈高壓進行了系列研究，並組建了CTEPH多學科診療團隊。“這種疾病不是一個科室能夠獨立拿下來的，呼吸、心臟、麻醉、影像、重症，一個都不能少。”呼吸中心翟振國教授說，從患者的病情評估開始，CTEPH的治療就需要跨學科的緊密協作，“如果涉及手術，至少要包括3個團隊，一個是在病情評估中起主導作用的內科團隊，一個是包括麻醉、體外迴圈在內的外科團隊，一個是保障患者術後恢復的重症團隊”。
中日友好醫院多學科團隊
在病房內為多吉會診
“CTEPH在一定程度上存在診療不足。”翟振國特別強調，CTEPH的早期症狀主要表現為胸悶、氣短，與冠心病等心臟疾病的症狀相似，很容易造成漏診、誤診。“不要一出現胸悶氣短就以為是心臟病，特別是對於沒有心臟病史的年輕人來說。”翟振國說，如果患者突然出現胸悶氣短，此前有過腿部不適或靜脈曲張等下肢靜脈病史的患者，家人有過血栓病史的患者，除了考慮心血管疾病，“一定要想到還可能會是肺部血栓引起的，而血栓還可以導致嚴重的肺動脈高壓”。