華夏時報（chinatimes.net.cn）記者崔笑天 北京報道
“服務我們幾十年的老品牌都被一刀切關停了，PKU孩子吃什麼、喝什麼，怎麼活呢？”在接受採訪的時候，李炎燚（化名）發出一連串尖銳反問。
她是一名PKU患兒的家長，她說的老品牌，是幾家特醫食品廠。由於食品級氨基酸國家標準的長期缺失，它們生產的特醫奶粉一直以來無法申報特醫證，只能使用固體飲料的資質供給PKU患兒。大部分廠家已經生產了30年，並獲得了醫院、家長的認可。
PKU即苯丙酮尿症，是一種新生兒較為常見的氨基酸代謝病，中國發病率為1/11000，據不完全統計,國內已篩查出約12萬新生兒患有這種疾病。對PKU患兒來說，氨基酸代謝障礙類特醫奶粉是維持生命的食糧，也是需要終身服用的藥品，一旦斷供會造成極大風險。他們無法正常代謝苯丙氨酸，肉類、米麵與部分水果對他們來說都會變成致命的毒素，只能透過氨基酸代謝障礙類特醫奶粉、特醫食品來補充生長髮育所需的營養。
但是，受到湖南郴州固體飲料冒充特醫奶粉事件的波及，全國開啟了對固體飲料的整頓風暴。在此過程中，多家食品廠被勒令關停。全國供給PKU群體的特醫食品廠僅有3-4家，在此次整頓中幾乎無一倖免。這意味著，12萬患兒面臨斷糧困境。
“你們的固體飲料為什麼能在醫院賣？”
“去年年底，紐迪西亞的能全特斷供了，很多PKU孩子的家長找到我，問可不可以幫他們生產一點。”彭博士是特醫奶粉行業的“老兵”，十幾年前在紐迪西亞公司工作，後來辭職下海，自己辦了一家食品廠。
由於“全國唯一”，供需矛盾凸顯，斷供已多次發生。李炎燚告訴《華夏時報》記者，從孩子出生到現在這6年間，紐迪希亞公司的奶粉出現多次小斷供與一次大斷供，“小斷供持續時間一般是幾天，最多一個月，大斷供是從2019年9月至今年5月，長達8個月，全國都買不到。”
焦急之下，李炎燚與家長們一起找到彭博士的食品廠，“是我們這些家長求這些廠家給我們製作的。因為斷供的時候買不到別的喝，進口的價格也太高，沒辦法。”
彭博士按照固體飲料的標準，臨時生產了一批二段和三段的PKU營養粉，為家長們應了急，一直撐到紐迪西亞正常供應。與此同時，他注意到了很多PKU患兒吃的也不好——他們需要服用低蛋白的米、無苯丙氨酸的面等特食，多為日本進口，一包面只有300多克，售價卻高達40多元。他又專門組織、研發生產了一批麵條，400克只賣21元，剛上市的時候還打九折。
當時彭博士只是臨時救急，因為本身是學兒科專業的，所以聯想到了其他的遺傳代謝病——是不是可以把所有的遺傳代謝病小病種的特舒營養粉也研發出來，供家長們選擇。
“但是我們現在不想做了，不想做也不敢做。”彭博士說。讓他打消念頭的是5月份鬧得沸沸揚揚的湖南郴州固體飲料冒充特醫奶粉一案。公眾的情緒被“大頭娃娃”點燃，固體飲料在輿論中成為眾矢之的，涉及此事的醫生、母嬰店、固體飲料生產廠家均受到不同程度的處罰。
此事的影響迅速擴大，“火”很快燒到了這些以固體飲料資質為PKU群體供應特醫奶粉的食品廠。即便他們此前從未出現過質量問題，30年來一直深受家長們的信賴，卻無一例外在6月下旬陸續關停。“全國只有四、五家在做這個事，現在基本上都處於關停狀態。所以後續我們也不準備繼續生產了。現在這種狀況，我何必去弄呢？”彭博士說。
在上海市場監管局關停其中一家特醫食品廠時，工作人員質問，“你這個是固體飲料，為什麼賣到醫院去？”並表示如果他們要繼續做這塊業務，恢復生產，一定要申請到特醫證。
缺失的氨基酸國標，難產的特醫證
特醫證的全名叫做特殊醫學用途配方食品註冊證書。2010年，國家公佈了特醫食品國家標準GB255962010；2017年，政策繼續細化，要求特醫食品的生產必須進行註冊審批。而在此前，特醫食品的生產只要獲得食品生產許可證，按國家要求組織生產，產品質量達到相關要求即可。
但值得注意的是，所有國內生產PKU特醫奶粉的食品廠，都無法申請到特醫證。這是因為PKU特醫奶粉最重要的成分——食品級氨基酸原料的國家標準始終缺失。人體所需18種氨基酸，只有4-5種出臺了國家標準，餘下的都是空白。而在特醫食品國家標準GB25596-2010中，明確要求所使用的原料“應符合相應的食品安全國家標準和（或）相關規定”。
“所以政策上是脫節的，食品級氨基酸沒有國標，企業根本就無法按照要求去申報註冊特醫證！”彭博士說。
針對此問題，國家市場監管總局曾在媒體採訪中表示“不是我們不批，而是國產PKU營養粉的廠家根本沒有提交註冊申請。”只有聖元曾遞交過氨基酸代謝障礙配方奶粉的註冊材料，但後來企業選擇主動撤回。
那麼英國品牌紐迪西亞為什麼能拿到特醫證，成為國內唯一合法合規的PKU特醫奶粉供應商？這是因為他們的產品及原料符合海外的標準，並可以向有關部門提供相應的證明檔案，因此才獲得了認可。
實際上，對於食品廠來說，生產PKU的特醫奶粉並沒有什麼技術難度。彭博士坦言，“工藝流程跟嬰幼兒配方奶粉一樣，只是把配方奶粉裡面的配料牛奶蛋白成分用複合氨基酸替代，其他維生素礦物質等原料按照國家標準要求新增混合。理論上來講，嬰幼兒奶粉廠都能生產，但是因為這類人群少，市場太小，利潤薄，所以企業不願涉及而已。” 而申報特醫證的其他環節，比如出具配方、做穩定性試驗、進行特醫奶粉的試生產，分批分次檢驗等，對於食品廠來說也不是大問題。
不過，按照國家特醫註冊要求，申報註冊一個產品的成本動輒數百萬元，一些成人特殊疾病的特定全營養產品還需要按照藥品註冊要求開展臨床試驗，費用就更大了。原食品藥品監管總局釋出的《特殊醫學用途配方食品註冊管理辦法》要求，廠家需要“向總局提交特殊醫學用途配方食品註冊申請書、產品研發報告和產品配方設計及依據、生產工藝資料、產品標準要求、產品標籤和說明書樣稿、試驗樣品檢驗報告、研發及生產和檢驗能力證明材料以及其他表明產品安全性、營養充足性和特殊醫學用途臨床效果的材料。”
據彭博士回憶，在上述政策出臺前，國產特食廠生產的特醫奶粉可以佔據國內70%-80%的市場份額，後來受到政策衝擊、監管收緊影響，市場份額有一定下跌。不過由於價格優惠、貨源穩定、質量經過時間考驗，國產特醫奶粉依舊被大部分PKU患兒家長接受。