进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病,多发于儿童和青少年常见于男性患者,此病发病起病隐袭,多表现为进行加重的肌肉萎缩无力,在现代医学临床特征以四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,以对称性发病。因为肌肉萎缩上午特征表现肌病面容、翼状肩及鸭步、常与假性肥大并存,伴随家族遗传史。
1、肌营养不良的患儿发病会进展到什么程度?
我们都知道正常儿童生后1岁独立行走,患儿可能1岁半-2岁开始独立行走,或者一直行走不稳,往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。
多数肌营养不良患儿于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后,随病情进展,肌营养不良症状越来越重,大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后,由于长期卧床,容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
中医祖国医学论证肌营养不良症以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于祖国医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,使肌营养不良的患者饱受折磨。
中医论证肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。
中医论证脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。
肌营养不良症与中医肾、脾两脏关系最密切。我中医痿证之《复元奇方饮》诊疗肌肉疾病,运用五脏相关的理论。所谓五脏相关,脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。
以此同时,肝主筋,使人身运动,体阴而用阳,虚损病在肝,多属肝阴或肝血不足,肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况,因为肝肾是同源的。其与心的关系,假性肥大型肌营养不良症的患者,晚期多与心肌心功能的损害:肌肉若日渐消瘦,至大肉脱落,胸廓肋间肌肉萎缩,肺脏失去屏障,不能防御邪贼风于外,容易为外邪所伤,出现咳嗽、呼吸困难,痰多,此又为本虚标实之证,脾肾虚损,累及心肺,最为难治。然而儿童肌营养不良症杜兴氏型,病至后期,往往累及心肺。
我们中医痿证《复元奇方饮》经过四十多年的临床经验证明,进行性肌营养不良症不是不能治,而是需要尽早进行治疗,特别是孩子在出现异常症状之后,先从治疗着手,控制病情把损害降到最低水平,再进一步从根本上治疗此病,肌营养不良症在治疗方面,现在西医还以改善患者症状为主。如今随着科学的进步,DMD患者多数采用对症治疗、康复治疗以及营养治疗,也有从基因角度,针对基因突变、基因缺陷的病因来进行治疗,但由于还处于试验当中未成熟,还是无特殊治疗法,效果不理想。
从现代西医病理上讲,肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏,使肌细胞变性坏死而发病,那么目前传统的治疗方式,无法从肌纤维神经细胞的角度去重建神经系统,那么药物也只能是为肌纤维神经的再生提供环境,不是真正的做到神经的再生。
很多人说这个病不能治,其实不然,我们中医《复元奇方饮》在总结传统治疗基础上潜心研究遵循祖国医学辩证论治的原则理念,独创了复元奇方饮内外兼治本表兼顾扶正祛邪通脉,根据患者的个体差异,秘制中医处方为患者是实施个性化的诊疗调脏腑行经络、益肝肾健脾胃,状先天之本培后天之源,使脏腑和阴阳平和,从而活化免疫系统,提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞,生肌起痿,强筋壮骨,从根本上治疗肌营养不良。
中医痿证之《复元奇方饮》治疗肌营养不良症组成:黄芪、白术、茯苓、牡丹皮、五爪龙、熟地黄、山茱萸、土鳖虫、山药、菟丝子、楮实子、陈皮、甘草、蜈蚣、全蝎等等。此方中重用黄芪补气,白术、茯苓、五爪龙、山药助黄芪补气健脾化湿为君药,脾健则除生痰之源;熟地黄、山茱萸、菟丝子、楮实子补肾益精为臣药,使肾精济脾土;土鳖虫、牡丹皮活血化瘀;陈皮理气化痰为佐药;甘草调和诸药为使药。卢老在诊疗中还善于治疗变症,如兼风寒表证则去滋膩滞邪之熟地黄、山茱萸,加防风、稀莶草、辛夷花以疏风散寒,但中病即止,以免气随汗泄;上肢肌无力加桑寄生、千斤拔;下肢肌无力加牛大力、牛膝等。
4、肌营养不良经典治疗案例
进行性肌营养不良症案例
姜某、男孩、7岁
初诊:患儿于2016年5月始出现下肢无力,行走时容易跌倒及爬起来比较困难直致翻身困难等症。送往某医院诊治,做肌电图无阳性发现。2018年1月份初来到北京某医院就诊,肌电图:“右股内侧肌、右冈上肌神经源损害”。确诊为“进行性肌营养不良症”,体检:一般情况走路不稳,有明显“鸭步”步态,下蹲后起来及卧位时翻身均困难,有明显肠肌假性肥大,未见明显翼状肩胛及四肢、躯干、盆带肌萎缩。孩子自觉双下肢无力,上台阶楼梯爬坡困难容易跌倒,蹲下起来费劲需要手扶膝盖或有人拉才能起来。后期多处治疗效果不佳。
在2019年8月初来电咨询到我处,了解详情后9月份来院面诊。
中医诊断:痿证
西医诊断:进行性肌营养不良症
中医辩证:肝肾两亏、脾气虚弱、肝风内动、痰瘀阻络,饮食正常,二便调,时有汗出,舌质淡红、苔薄白,脉弦细无力。
治疗原则:补肝肾、益脾气、熄肝风、化痰瘀
汤药:中医《复元奇方饮》纯中药汤剂朝夕各服一次,中医《复元奇方饮》纯中药药丸每次一粒,没日3次。
2019年10月再次来院复诊,第一个疗程用完后孩子摔倒减少,走路较之前有力,仍汗出,饮食正常,大便稀溏,舌质红,苔薄,脉弦细无力。
2020年1月远程复诊家属反馈走路有力,很少摔倒,蹲站上楼梯自如,个方面皆有好转。