圣诞来临!肌营养不良正在毁掉孩子的快乐时光

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肌营养不良
肌营养不良不治疗病情逐渐进展,多数预后差。DMD患者至12岁时不能行走,20多岁时多死于呼吸衰竭或心力衰竭。先天性肌营养不良患者预后不良。面肩肱型、Becker型、眼肌型、眼咽型和远端型肌营养不良患者的预后较好,部分患者寿命可接近正常生命年限。


护理

护理目的是尽量保持病情不恶化,或使病情进展变缓。

1、心理护理保持积极的心态,必要时可咨询心理医生,做心理辅导。

2、用药护理遵医嘱用药,不可擅自停药。

3、生活管理

(1)注意休息,保证充足的睡眠,必要时可准备舒适的床或床垫。

(2)适当进行活动,活动时从小量运动开始,逐渐增加,多做一些利于增加肌肉力量的锻炼,并且长期坚持锻炼。但需注意避免摔伤和过度劳累。

(3)行走不便的患者要接受并学会使用轮椅或拐杖等工具。

4、复诊须知定期复查,实时关注病情的进展。


并发症
四肢挛缩、肺部感染、压疮、心脏损害等

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进行性肌营养不良初期症状主要包括:

1、单纯肌酸激酶升高,或转氨酶高,易误诊为肝损害;

2、进行性肢体无力,常见肢带型肌营养不良所致的肢体无力,表现为蹲起、上肢上举费力;亦可表现为肌肉疼痛,检查后可发现其肌酸激酶升高,且伴有基因突变;

3、部分患者有骨骼或心脏病变,甚至可因肌营养不良引发心肌病或骨骼畸形。


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证候分析:脾胃虚弱,精微不运,气血生化乏源则肌肉筋脉失荣,面色不华,肢体肌肉痿软无力、逐渐加重;气虚坝贿神疲乏力、动则气急;脾失健运,胃失和降,则纳食减少、食后脘腹作胀;脾虚清阳不升测大便溏薄;脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻;舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。

肝肾虚损症状:起病缓慢,下肢痿软无力,不能久立,甚至步履全废,腿胫肌肉渐脱,腰脊酸软,咽干,齿摇,目眩,脱发,耳鸣,遗尿,男子遗精早泄,妇女月经不调,小儿发育迟缓。舌红少苦,脉虚细数。

证候分析:肝肾虚损,精血不能濡养筋骨肌肉,渐成痿证,故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯,故腿胫大肉消脱;腰为肾之府,肾主骨,生髓,开窍于耳,齿为骨之余,精髓不足,故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血,开窍于目,发为血之余,肝血亏虚,不能上承,故见咽干、目眩、脱发;肾藏精,司二便,肾虚不能藏精,故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚,冲任失调,故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之

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