六年治療，異常複雜心臟畸形雙胞胎終於得救根治

（人民日報健康客户端記者 石夢竹）人體通過呼吸來與外界進行氣體交換，這其中，肺動脈起着關鍵作用。但如果先天就沒有肺動脈，那該如何生存下去？

3月24日，看着像其他孩子一樣嬉笑玩鬧的雙胞胎兩兄弟，孩子的父母感慨萬千，為了治好他們的肺動脈閉鎖，一家人提心吊膽，“將近六年的時間，每一天都在煎熬，每晚睡前都在想一定要堅持下去，等到孩子做根治手術，感謝醫生給了我兩個孩子活下去的機會，給了我和孩子父親未來生活的希望！”媽媽説。

雙胞胎兄弟都患有肺動脈閉鎖

2022年春節剛過，一台心臟外科手術在北京華信醫院（清華大學第一附屬醫院）如期進行。接受手術的小愷（化名）是一個6歲男孩，被診斷為肺動脈閉鎖（IV型），室間隔缺損，他這次是第二次接受開胸手術。

小愷還有個雙胞胎哥哥，叫小菘（化名）。2015年底，這對雙胞胎降臨，全家人都沉浸在一片喜悦之中。但是就在出生一個月後，因發現孩子比其他孩子口唇及四肢末端都“紫”，且哭鬧後尤其嚴重，到當地醫院檢查後，醫生告知這對雙胞胎都患有一種極其複雜的先天性心臟病：肺動脈閉鎖，室間隔缺損……當地醫院無法醫治，建議家長儘快帶着孩子去上級醫院治療，否則孩子活不了多久。

2016年，兄弟倆來到北京一家醫院，哥哥小菘被診斷為肺動脈閉鎖（I型）；弟弟小愷被診斷為肺動脈閉鎖（IV型），縱膈內沒有肺動脈。哥哥做了一期矯治手術（右室流出道重建術），但弟弟因病情太複雜，手術難度極大，該院建議弟弟轉入清華一附院心臟中心小兒科繼續治療。

清華大學第一附屬醫院心臟中心副主任醫師靳永強介紹，肺動脈閉鎖是先天性心臟病中極其嚴重的類型，佔先天性心臟病發病率的1%-1.5%。該病根據肺血管發育程度及供應肺血情況常分為（I/II/III/IV）四種類型，越靠後的分型表示越嚴重。

小愷的的病有多嚴重？簡單地説，就是他先天就沒有肺動脈，能夠存活全靠從降主動脈發出的一些體肺側枝來向肺裏供血，從而維持氧合。

IV型肺動脈閉鎖因肺血管發育差，像弟弟小愷一樣，無左、右肺動脈結構，需要將體肺側枝血管一根一根找出來很精細地連接縫合，做肺動脈融合手術，難度極大，每一步都充滿挑戰。靳永強表示，醫務人員需要承擔巨大的風險，稍有不慎，就可能造成大出血，危及孩子的生命。因此，面對這些孩子，很多醫療機構不得不選擇放棄，而國內能做這種手術的醫院更是屈指可數。

6年前的第一次手術

一番輾轉，給弟弟小愷帶來了曙光。來到清華一附院後，我國著名心血管外科專家、醫院首席顧問專家吳清玉教授接診了這對兄弟，並仔細研究了患兒術前相關檢查。

判斷肺動脈閉鎖的手術時期非常重要。靳永強介紹，根據孩子的病情和手術不同，需要密切觀察生長髮育、血氧飽和度、心臟瓣膜和功能情況，有些孩子可能需要多次手術才能完全恢復正常的心臟結構。而這種手術清華一附院已經做了非常多，但每個孩子都有其特殊性，術前需要進行詳細的術前評估，制定周密的手術方案來確保萬無一失。經過治療，大多數孩子最終能夠得到完全根治。

經過認真準備，吳清玉教授為小愷做了一期手術：解剖和切斷了來自主動脈的肺動脈，並將其用“T”形管道連接，形成左、右肺動脈。由於需要等待肺動脈進一步發育成熟，保留了室間隔缺損，手術非常成功。

隨着孩子各項指標都恢復正常，症狀好轉，術後順利出院。出院時，心臟中心小兒心外科副主任醫師陳國良再三叮囑家長，一定要定期複查，要根據以後的檢查結果決定下一次做根治手術的時機。

而在出院後，清華一附院心臟中心長期對這對雙胞胎兄弟進行隨訪觀察，孩子的父母也將全部心血都傾注在他們身上，精心照料，一直期盼着有機會能給小菘和小愷做根治手術。

一次特別的春節

2022年1月，虎年春節前夕，陳國良醫生根據隨訪檢查結果認為孩子有做根治手術的機會。媽媽再次帶着兩兄弟再次來到清華一附院住院，完善相關檢查後，吳清玉教授帶領小兒心外科團隊詳細討論了兄弟倆的病情，結論是：兩個孩子都可行根治手術！對於孩子媽媽來説，所有的好消息，都不及這一句話的分量。

春節前，手術如約而至，哥哥小菘的手術由靳永強主刀，行肺動脈閉鎖根治手術，手術非常順利，術後哥哥在心外監護室度過了一次“特別”的春節。

那幾天，在病房等待手術的弟弟小愷總問媽媽：“哥哥去哪了？怎麼好幾天都看不到他？”媽媽回答，哥哥去做手術了，過幾天病好了就會回來。經過心外監護室醫護人員的悉心治療和護理，哥哥小菘恢復得很順利。

春節剛過，小兒心外科團隊就緊鑼密鼓地為弟弟小愷準備手術。因為弟弟的病情更加複雜，原來融合的左、右肺動脈管道內均有長段明顯的狹窄，手術難度更大。吳清玉教授親自主刀。

二次開胸、建立體外循環、徹底加寬成形左、右肺動脈，修補室間隔缺損，用新的帶瓣管道連接與右心室至肺動脈……時鐘一分一秒過去，手術枱上吳清玉教授精雕細琢地操作着每一步。歷經近14個小時，看着術中監護儀上穩定的循環指標和100%的血氧飽和度，弟弟小愷的手術成功了！

手術後靳永強告知等候在手術室外的孩子媽媽手術非常成功，此時，媽媽積攢了太長時間的壓力和淚水終於釋放出來……術後經過醫務人員徹夜不休的悉心監護和照顧，兄弟倆平安從監護室轉回普通病房。媽媽説道：“我們一家人這麼多年懸着的心終於踏實下來了。”