兒童腦幹膠質瘤難治嗎?腦於膠質瘤在顱內腫瘤中相對少見,發病年齡有兩個高峯,第1個高峯在5一10歲,第2個高峯在4 0-50歲。此病佔兒童顱內腫瘤的10%,是兒童相對多見的腫瘤之一。根據影像學檢查將腦幹膠質瘤分為彌散型、內生侷限型、外生侷限型及延頸髓型。不同類型的病人,其臨牀特點及治療方案均不相同。治療難度以及治療後預後情況也不同。
1、彌散內生型腦幹膠質瘤
此型是最多見的腦幹膠質瘤,佔80%,最常見於橋腦,可侵犯中腦及延髓。此種類型在兒童腦幹膠質瘤中預後最差,發病年齡通常在5一10歲。其典型的臨牀症狀為:共濟失調,長束症狀,顱神經障礙等。首發症狀常為第VI和(或)第VI顱神經受累,出現斜視和(或)聽力下降的症狀。
彌散內生型腦幹膠質瘤(DIGP)很難治療,此類腫瘤一般不主張手術治療,放療及化療是治療的主要手段,激素僅可減輕水腫,短期緩解病人症狀。彌散內生型腦幹膠質瘤預後極差,大部分兒童在18個月之內死亡。儘管放療可在短期內穩定病人症狀,但是1年的生存率僅為35%一46%,3年生存率11%一17%。
2、居限型腦幹膠質瘤
侷限型腦幹膠質瘤,佔腦幹腫瘤的5%,局部腫瘤可發生於腦幹任何部位,多見於中腦和延髓。腫瘤的位置及生長方式決定了病人的臨牀表現,就診時一般有孤立的顱神經麻痹或對側半身麻痹。
此型腫瘤首選手術治療(中腦頂蓋區腫瘤除外),手術的目的在於減輕腫瘤的壓迫症狀、明確病理性質、延長病人生命。手術當中切除腫瘤同時應儘量避免加重神經功能損害,術中電生理監測技術的應用極大增加了手術的安全性,改善了病人術後生存質量。居限型腦幹膠質瘤預後較好。如果手術能夠全切病灶腫瘤且沒有新發神經損傷,則能夠為患兒爭取更長的生存期。
3、背側外生型腦幹膠質瘤
背側外生型腦幹膠質瘤常起源於第四腦室底室管膜下膠質組織,大部分位於第四腦室之內,症狀出現較晚,首發症狀以高顱壓及腦幹壓迫症狀為主。
治療首選手術,但由於腫瘤和腦幹之間沒有明確邊界,有人主張保留四室底部的薄層腫瘤,以免術後出現嚴重併發症。背側外生型腦幹膠質瘤預後較好,相關研究報道92%的病人可以得到長期存活,術後並不需要常規放療,選擇有經驗的手術醫生切除腫瘤,能夠最大程度避免術後併發症,從而更有利於術後快速恢復為患兒爭取最好的預後。
兒童腦幹膠質瘤有治癒的案例嗎?
INC德國巴特朗菲教授兒童腦幹膠質瘤成功案例一則
簡要病史:
15個月大,男孩,飲水嗆咳,頭部異常左側傾斜,眼球外展活動受限,此外,反反覆覆的嗆咳導致的反覆發作的喉炎
術前影像
a圖為術前MRI顯示了起源於左側延髓的膠質瘤,其擴展到後橫向和橫向。
主刀醫生
INC世界神經外科顧問團成員、世界神經外科聯合會WFNS教育委員會主席、德國INI德國Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授
手術過程
在術中磁共振系統和術中神經電生理監測的輔助下,主刀專家為男孩進行了俯卧位下腫瘤切除全切手術(b)
術中T1和T2MR(c和d)顯示腫瘤獲得全切,無任何腫瘤殘餘。
通過枕後正中開顱術,暴露腫瘤(e)
使用CUSA刀切除腫瘤,腫瘤基底粘連顱神經根部,術中小心地將腫瘤與顱神經成功分離,顱神經成功保留(f)
術後情況
術後兩週,吞嚥困難、脱水、頭部傾斜情況得到恢復(g);
術後3年,進行T1加權對比增強MRI記錄,顯示全切腫瘤(h)
目前Nick狀態良好,無神經功能缺損(i)。
對於兒童腦幹膠質瘤,只要不是彌散內生型腦幹膠質瘤都是有成功治癒的可能的,選擇經驗豐富的主刀醫生,能夠在保障不損傷神經的情況下安全全切腫瘤,從而爭取患兒更長生存期及更好的生活質量。INC國際神經外科醫生集團作為彙集了全球大師級神外專家的專業平台,可為國內患者提供國際專家診療意見,爭取更好的治療。