提到風濕免疫性疾病，老百姓想到的普遍是關節受濕、着涼。實際上，風濕免疫性疾病的概念遠不止於此，它是指人體免疫系統異常所引發的全身性疾病。間質性肺疾病(ILD)是系統性自身免疫性疾病的常見表現，也是許多風濕免疫性疾病患者死亡的主要原因。
浙江大學醫學院附屬第二醫院風濕免疫科行政副主任薛靜教授介紹，“在風濕免疫科就診的患者中，相當一部分患有ILD。這類患者可能初始症狀不明顯，且病情進展緩慢，一般不被重視，臨牀診斷也並不容易。待患者出現呼吸道症狀時，已經發生了肺纖維化，治療難度往往較大。”
治療CTD相關ILD要雙重達標
結締組織病（CTD）是風濕免疫性疾病的常見病種之一，患者多見肺部併發症。ILD可見於多種CTD，如系統性硬化病（SSc）、多發性肌炎/皮肌炎、類風濕關節炎、乾燥綜合徵和系統性紅斑狼瘡等。當CTD合併ILD時，可能會導致進展性肺纖維化，使肺功能嚴重受損，最終引起呼吸衰竭，嚴重影響患者的生活質量，甚至危及生命。
《中國結締組織病相關間質性肺病診斷和治療專家共識》指出，CTD相關ILD的治療目標是CTD與ILD的雙重達標，以延緩患者臨牀惡化時間為目標，最終延長患者生存期，提高生活質量[1]。“共識明確推薦CTD和ILD的病情應同時達到病情緩解。”薛靜指出，這意味着改善預後要同時控制好原發病和ILD——這已經成為業界共識。
由於不同CTD相關ILD在臨牀表現、影像學和病理特徵等方面有所不同，在診治中需要包括風濕免疫科、呼吸科、放射科、病理科、重症醫學科和康復護理等多學科人員參與，共同為患者制定個性化診療方案。“迄今，我科已參與數百例CTD相關ILD患者的多學科診療（MDT），積累了豐富的臨牀經驗。”薛靜表示，MDT既有助於提高患者獲益，也能促進不同學科間的交流與學習，是非常值得推薦的診療模式。
抗纖維化治療與患者管理並重
隨着抗纖維化藥物的出現，CTD相關ILD的治療效果不斷得到提高。以SSc-ILD為例，曾經臨牀治療以控制SSc為主，輔以保護肺功能的藥物，雖然可能會延緩，甚至逆轉患者皮膚硬化等症狀，但疾病累及肺部後造成的肺纖維化和肺功能下降卻在進展，對患者的生活質量和生存期造成顯著影響。
如今，在SSc-ILD的治療加入抗纖維化藥物，如維加特（尼達尼布）等，可以有效延緩肺纖維化進展，減慢肺功能下降，延長患者生存期。研究證實，與安慰劑組相比，維加特治療SSc-ILD患者，肺功能年下降率降低44%，第52周的FVC自基線期的絕對改變均值約為安慰劑組的一半，兩組間的差值為46.41 mL[2]。薛靜表示，“積極開展抗纖維化治療能讓SSc-ILD患者樹立信心，醫生對這種新型治療策略也愈發認可。”
除抗纖維化治療外，患者長期管理對改善SSc-ILD預後也十分重要。“只有通過長期管理，我們才知道患者病情是否長期穩定，才能在病情進展時儘早進行干預。”薛靜強調，對患者的長期管理要注重多維度——既有醫護人員參與，也需要患者自我管理。醫生要教會患者日常監測肺功能，樹立規律隨訪意識，同時可以藉助網絡平台，如患者微信羣等，對患者進行科普宣教，回答患者提問，培養醫患共同管理疾病的互動模式。
基層診療面臨三個門檻
據統計，中國SSc患病率為10人/10萬人，平均確診時間為2.5年，其中ILD是SSc患者死亡的關鍵驅動因素，約佔死亡人數的1/3[3],[4]。雖然SSc-ILD是一種罕見病，但由於中國人口基數較大，患者的絕對數量並不小。由於這類患者中多數分佈於基層地區，因此基層的早診早治能力直接影響到疾病預後。
ILD一般出現在SSc病程早期，肺功能最大程度喪失也發生在SSc前2年[5]，可見早期發現SSc患者發生ILD十分必要。由於SSc-ILD具有異質性，在疾病早期或輕度時可能沒有症狀，且ILD對SSc患者預後有潛在影響，因此基層地區一方面可以通過MDT進行早期診斷，另一方面應具備肺功能檢查，以及使用高分辨率CT早期篩查ILD的能力。
在這方面，薛靜指出基層目前主要面臨“三個門檻”：第一個是設備門檻，即基層是否配備肺功能儀、高分辨率CT等檢測設備；第二個是技術門檻，指基層醫務人員是否具備使用這些設備進行規範化診治的技術；第三個是藥物門檻，指抗纖維化藥物的可及性，以及基層醫師對應用這些藥物的掌握程度。
作為浙江省醫師協會風濕免疫科醫師分會副會長，薛靜帶領團隊開展了許多學協會工作，以提升全省診治相關疾病的同質化水平。譬如，對省內各地醫院的疑難病例定期開展專家會診，指導基層醫師開展規範化診療等。薛靜表示，“我們還積極參與全國性學術活動，學習先進經驗，以提高浙江省與其他地區的同質化診療水平。”
教學以學生為中心
以嚴謹的臨牀思維開展規範化診治，一切為提高患者獲益而服務——這一理念早在求學時期就根植於薛靜心中。在北京協和醫院風濕免疫科學習期間，她得到許多前輩專家的指導，老師們的教誨幫助她成長為一名優秀的醫生，她也通過言傳身教培養了許多學生。
求學時期，最緊張的時刻莫過於早交班時間。薛靜回憶，老師經常會指着一個異常的化驗指標提問道：為什麼患者偏偏這個指標高？這會帶來怎樣的後果？有哪些預判和處理……“每次大家都如臨大考一樣，生怕自己有所疏漏，給患者帶來損害。”她感嘆，正是這種嚴謹的作風，使協和的優良傳統得以傳承，培養了一代代醫學人才，她也為自己是協和學子而倍感幸運與光榮。
自己成為老師後，薛靜尤其注重以學生為中心，換位思考學生所需。譬如，薛靜在科室推行“學生查房”的教學形式——讓學生自己準備查房、實施查房、查房後覆盤，老師在旁觀察指導。這一改以往學生相對被動的學習方式，讓他們在自主查房中快速學習、成長。“我們要重視學生的需求，不斷更新教學形式，實現教學相長。”薛靜強調。
近年來，憑藉在教學方面的創新與成績，薛靜多次榮獲全國高校教師教學創新大賽二等獎、浙江大學優質教學一等獎、浙江大學青年教師教學競賽特等獎等教育教學類獎項，深得學生們的認可與愛戴。
每名醫生心中都有一束光指引着從醫之路。在薛靜心中，這束光是切實立足於臨牀，通過科研創新與突破，從根本上解決肺纖維化等問題，幫助患者逆轉疾病進展，真正提高臨牀獲益。
註解：
[1] 中華內科雜誌, 2018,57(8) : 558-565，中國醫師協會風濕免疫科醫師分會風濕病相關肺血管/間質病學組 國家風濕病數據中心
[2] Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Eng J Med. Published 20 May, 2019. NEJM.org. DOI: 10.1056/NEJMoa1903076
[3] Ru Li,et al. Rheumatology.2012;51:721-729.
[4] Steen VD, et al. Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4
[5] Jaeger VK, et al.PLoS One 2016;11:e0163894.
僅供醫療專業人士參考
審批號：PC-CN-104156
有效期至：2024年6月28日