來源：浙大兒院
魚泡眼、塌鼻樑、短下巴、皮膚皺皺巴巴……俗話説，十個新生寶寶九個醜。大家也都會打趣地説孩子生下來太醜先別扔，因為還沒長開，養一養或許有驚喜。但你知道嗎？有些寶寶的特殊面容並不是因為沒長開。
以為只是下巴有點短小
沒想到這麼嚴重
差點喘不上氣
“我以為孩子只是看着下巴有點短小，沒想到會這麼嚴重，吃奶吃着吃着就翻白眼，雙腿蹬直，喘不上氣了……”凌先生（化名）想起女兒安安（化名）當時的場景，至今心有餘悸。
去年年初，家住杭州周邊的凌先生一家迎來了第二個孩子，全家人都沉浸在新生命的到來和春節的喜悦中。直到女兒四個月多時發生的一件事，打破了這份美好。有一次吃奶，安安整個人突然愣住，翻白眼，雙腿蹬直。嚇的凌先生趕忙在她後背大力拍打了四五十下，才晃過神來。
想到女兒平時喘氣有點粗，母乳吃的少，出生後體重沒怎麼增加，凌先生雖然覺得有點奇怪，也沒多想。但之後的一次感冒，在當地醫院治療遲遲不見好轉，安安呼吸急促的症狀越發明顯，凌先生便決定轉院到浙江大學醫學院附屬兒童醫院進一步診療。
在浙大兒院安安被診斷為皮羅序列徵，並伴有先天性喉軟骨軟化、漏斗胸、先天性心臟病（室間隔缺損）和臍疝等疾病。
皮羅序列徵？凌先生一家對這個疾病一頭霧水。
安安術前側面和正面照
浙大兒院燒傷整形科副主任趙雄介紹，皮羅序列徵是一種先天性綜合疾病，發病率約為1/10000，產檢很難發現。常見的臨牀症狀主要有小下頜畸形、舌後墜、並導致上呼吸道梗阻、吞嚥進食困難，一些患兒還會伴有臍膨出、齶裂、不同程度的喉軟骨發育不良、骨骼、耳廓的畸形以及先天性心臟病等疾病。
由於皮羅序列徵，安安天生下巴過於短小，不能正常吃東西，氣道也非常狹小，因此平時喘氣粗，進食困難，還會突然喘不上氣。如果患兒出生後沒有得到及時的處理，會導致上述的呼吸道梗阻症狀的逐漸加重。而呼吸功能損害可導致缺氧、心肺驟停、肺動脈高壓、生長停滯、神經系統發育落後等一系列問題，死亡率高達10%。
這該怎麼辦？
避開面部眾多神經、血管和腮腺
在下頜骨兩側各埋入一枚延長器
為解決安安最為緊迫的呼吸困難問題，經過浙大兒院燒傷整形科、重症監護室、麻醉科、呼吸科等多學科聯合會診後，趙雄副主任醫師團隊決定先為安安進行下頜骨延長手術。
“要把安安下頜骨兩側切開分別埋入一枚延長器，通過每天轉動延長器，下頜骨也能變長，這主要是為了解決她上呼吸道梗阻，同時改善小下頜畸形的情況，從而使她能夠自由呼吸。”趙雄説。
面部神經、血管、器官示意圖
嬰兒的下頜骨非常小和脆，周圍又遍佈了神經、血管和腮腺，如何在鋸斷下頜骨埋入延長器的同時，避免神經、血管和腮腺的損傷是手術的關鍵。這無疑是一場難度極大、風險極高的手術。
經過術前三維CT測量下頜骨角度，長度，牙胚距離定位等一系列詳細的準備工作後，手術開始。無影燈下，趙雄副主任醫師全神貫注地操作着，稍有閃失，後果不堪設想。三個小時後，在燒傷整形科醫生團隊和麻醉科團隊的默契配合下，手術順利結束。經過一個星期的快速延長，安安呼吸道梗阻的症狀完全解除，她的小臉不會再憋的通紅，能自由暢快的呼吸了。
目前安安已出院回家。
安安術後照片
“之前睡覺就怕她突然窒息，都讓她睡我手臂上，現在好了，心裏的石頭總算落地，我和安安都能睡個安穩覺了，3個月後再來醫院把延長器取出來就行了。”凌先生説。
參與手術的燒傷整形科嶽曉潔副主任醫師説，下頜骨牽引成骨術一般需要兩次手術。第一次將下頜骨離斷後植入延長器，之後以大約每天1mm的速度延長下頜骨，達到目標長度後，固定3-4個月，待下頜骨癒合、穩定，進行第二次手術，將延長器取出。手術瘢痕在兩側下頜緣下方，使用整形美容方法縫合，隨着孩子長大，瘢痕會逐漸淡化，不仔細看基本不會發現。
安安一側的手術瘢痕
為出生14天的嬰兒完成下頜骨延長術
迄今已完成4例
目前全國能開展此手術的醫院僅有少數幾家
不久前，浙大兒院燒傷整形科剛為一名出生14天的女寶完成了下頜骨延長手術。
趙雄副主任醫師在查房（資料圖）
該寶寶剛出生不久醫生就發現她出現了呼吸急促、呼吸困難的症狀。隨後轉入當地醫院新生兒科治療，但寶寶症狀一直沒好轉，並且逐漸加重。在經歷了鼻導管吸氧到無創輔助通氣，再到氣管插管後，該寶寶在出生第5天時轉入浙大兒院，最終被確診為皮羅序列徵。
“迄今浙大兒院已成功開展4例下頜骨延長術，均為皮羅序列徵患兒，治療效果都比較好。目前國內能開展此類手術的醫院僅有少數幾家，浙江省內僅有一家。”趙雄説。