來源：顯微故事（ID：xianweigushi） 作者：郭子睿 編輯：卓然
在他們身上，無數漸凍症患者有了生的希望。
6月21日是世界漸凍人日。
就在6天前，全球第一個“賽博格人”、漸凍症患者英國科學家彼得·斯科特·摩根宣告去世的新聞，刷爆了眾人的朋友圈。
但大部分人或許並不清楚，除了漸凍症患者、科學家這個標籤，彼得·斯科特·摩根到底還做了哪些事？為什麼他會被冠上“世界第一個賽博格”的稱號？到底什麼是“賽博格”？
彼得是擁有倫敦帝國理工學院博士學位的機器人科學家，在患病之前，他曾出版過8本相關書籍，在全球開展了 1000 多場演講。
2017年，彼得被確診為漸凍症後，醫生判斷他只剩下 6 個月壽命，但他不願意認命，並在此後利用科技和人類生理的極限賽跑，把壽命從6個月延長到5年。
當一個正常人被確診為漸凍症後，他的全身功能包括運動、語言、吞嚥和呼吸功能會逐步退化，直至呼吸衰竭生命結束。
然而，彼得不僅通過三重造口術為自己解決進食和排泄問題，同時利用眼動追蹤、語音合成等技術讓自己成為了一個“半人半機械”的賽博格。
從他的身上，每一個漸凍症患者看到了新的希望，而他在和疾病抗爭過程中所利用到的前沿技術、醫療手段，更是為科學界的學者提供了全新的視角和學習價值。
本期顯微故事也找到了一羣中國漸凍症患者，他們至今在積極和漸凍症抗爭。這個過程走得並不容易，甚至有很多患者難以接受自己“逐漸被冰封”的身體，懇求身邊親友協助自己結束生命。
但我們也有幸看到，在越來越多和彼得、霍金一樣的行業頂尖人士，以及一眾科技公司的努力下，漸凍症被更多人看到，“漸凍症未來一定會被攻克”。
以下是關於他們的真實故事：
01 一個非凡“賽博格人”的隕落
除了霍金、冰桶挑戰，關於漸凍症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, 簡稱“ALS”)，你還知道多少？
“就像冰水澆到身上一樣，讓你在一瞬間四肢麻木，失去知覺”，“歪着嘴，有着奇怪機器音，總是坐在輪椅上的霍金”……
如果你還不清楚漸凍症是什麼，那麼彼得會告訴你，“我的大腦瘋狂地想跟外界交流，但我只能轉動眼球……就像是我活在自己的宇宙裏，只能給別人敲摩斯電碼進行溝通。”
這是彼得在去年9月參與聯想集團、DXC technology 公司與彼得及其慈善基金會達成合作是説的一段話。
當時，距離彼得確診漸凍症已過去4年。在接受採訪時，他身上已接入了用於進食、呼吸和排泄的四根管子，通過眼動儀和AI軟件把文字轉化成語音來表達自己的想法。
他連嘴唇都不能動，更不要談搖頭、點頭等簡單動作，甚至連語句之間的間斷都需要通過虛擬形象來表現。
但相比其他漸凍症患者，彼得無疑又是幸運的，得益於科學家的身份和話語權，彼得對自己進行了全身改造。
一方面，他通過胃造口術、結腸造口術、膀胱造口術解決進食和排泄問題，減少對他人照顧的依賴，儘可能地保證了自己體面的生活質量。
另一方面，他找到語音技術研發專家 Matthew Aylett 博士和他任職的 CereProc 公司保留了自己的聲音，還讓 Embody Digital 公司捕捉自己的表情，讓他可以用虛擬形象，像正常人一樣對話和表達。
這一複雜的改造過程很難憑藉彼得的一己之力完成，英特爾、聯想集團、DXC technology公司等，提供了包括硬件、軟件支持、集成和人工智能的專業知識，主要舉措包括：
1.開發自主、自動駕駛的輪椅，能夠在家中和户外導航；
2.通過一個和照片一樣逼真的虛擬形象來保留個性（例如聲音、表情等）；
3.利用增強現實（AR）作為只能通過眼球運動控制的用户交互界面；
4.加速完成更富有情感化表達的智能語音的生成和定製；
5.在整個家庭住宅中嵌入智能技術，以改善所有居住者的生活。
2019年底，彼得在做完一系列手術後正式宣佈：“彼得2.0現已上線。”
霍金生前那座標誌性輪椅，也都隱藏着各種高科技元素。
為了改善霍金對電腦系統的操作能力，英特爾公司為其開發了一套輔助上下文感知的系統。英特爾和聯想集團ThinkPad也長時間為史蒂芬·霍金髮出聲音聲提供支持。
霍金生前至少用過八款聯想Thinkpad，其型號分別為 760、X20、X40T、X230T、Yoga13，等，英特爾也和聯想為霍金打造了一套前沿、可靠的解決方案，讓他得以繼續與世界分享想法。
有着各種高科技輔助設備，彼得在患病的近5年來，才依然有辦法對外輸出自己的學術表達。甚至在去年9月還參加了聯想的Tech World 2021活動，與聯想集團的研發工程師們圍繞為所有人提供更智能技術的共同目標進行了交談。
同樣，藉助搭載着聯想提供 Thinkpad x230平板電腦的“超級輪椅”，霍金才依然能從事他熱愛的科學研究，並在最後10年、連手指都無法控制時，依然能完成著作《重大問題簡答》。
科技，在這個語境下，無疑成了漸凍人患者黑暗生命中最有力、最有希望的一束光。
02 “沒有特效藥，只能等死”
實際上，無論國內外，都有一羣人在努力為漸凍症患者發聲，蔡磊就是其中之一。
2019年前，他是京東集團副總裁，是“中國改革貢獻人物”、“中國新經濟領軍人物”、“中國電子發票的推動者”，是一個事業有為、家庭美滿的幸福中年男人。
2019年後，蔡磊是漸凍症患者。在北京大學第三醫院拿到確診報告，看到“肌萎縮性側索硬化症”幾個字時，他感覺五雷轟頂，“毀滅性的打擊”。
“就像是一朵慢慢枯萎的花，不知道什麼時候，花瓣就會凋零”，40歲的民營企業家、漸凍症患者王騰接受顯微故事採訪時形容，“凋零的速度也特別快”。
有時候，一覺起來，王騰會發現自己的手不靈活了，再過幾天，腳也不能動了。確診漸凍症的第三年，王騰徹底失去了生活自理能力，如今呼吸困難，全靠呼吸機維持，靠家人照顧。
“漸凍症不是機制單一的疾病，是由各種複雜原因導致的臨牀綜合症，每個患者的疾病本質複雜，導致有效治療也很困難”，北京大學第三醫院神經內科主任樊東昇教授表示。
國內較主流的藥物是2017年納入醫保的利魯唑。在未入醫保前，一瓶利魯唑售價4000元，患者平均每個月用一瓶，導致許多家庭只能鋌而走險選擇海外仿製藥。
納入醫保後，利魯唑的價格也在數千元，對於大部分普通患者來説，他們既沒有彼得的技術實力，甚至也缺少經濟能力購買藥物。
隨着病程加重，中後期威脅到呼吸系統的患者還需要用到近2萬元的呼吸機，進行呼吸道手術和造瘻手術等，再加上營養、護工，整個病程花費少則幾十萬，動輒上百萬。
在中國，漸凍症的患病人數也因人口老齡化加劇呈上升趨勢。據我國2021年5月全國人口普查數據推算，中國每年新增漸凍症患者就達2.3萬人，每年病人總數在4.2萬人左右。
“按照發病率推算每年應該有6萬多的患者”，北京大學第三醫院神經內科主任樊東昇認為，這意味着每年有2萬多名患者，可能因為診斷不及時、治療不規範而去世。
而他們，本應該有更長的生存期。
“半個月、半年、兩年都有可能，這個時間通過藥物、各種智能設備的幫助，或許還有一定的延長空間”，為了讓自己“凋謝”得慢一些，家境還算殷實的王騰嘗試過中醫、針灸、理療、推拿、甚至電擊，力求刺激肌肉，讓肌肉不那麼快的萎縮，但收效甚微。
他也遭遇過拿着漸凍症偏方招搖撞騙的江湖郎中。對方説自己有祖傳秘方，治癒了多個漸凍症患者，王騰病急亂投醫地給對方轉了9800元錢，“給我寄了一堆沒聽過名字的藥片”，但服用後沒有任何效果。
他還試過號稱“目前市面上最先進”的幹細胞療法。由於國內幹細胞療法沒獲批，王騰只能定期去香港接受治療，花費近百萬費用後，不僅沒有好轉，病程反而有加快的趨勢，連吞水也成了難題。
失控的過程或快或慢，因人而異，但下降的趨勢是不變的，而且沒有藥物可以緩解。
蔡磊曾先後砸了上千萬用於漸凍症藥物研發，“但這顯然遠遠不夠”。有些藥物動物實驗，起步資金就達5000萬，“如果沒有資本投入，藥物研發根本推進不了。”
蔡磊也先後嘗試過30多種藥物和療法，他查閲過各種漸凍症文獻，聯繫全球多位頂尖醫學家，得出的結果依然是，“只能等死，沒有特效藥”。
03 “我想用盡一切力量和世界説話”
在那以後，蔡磊考慮得最多的是“死亡之前要做什麼事”，“抗爭沒有任何意義，要想辦法儘量延緩生命”。
許多患者不堪經濟和生理上的雙重摺磨，希望儘可能提早、體面的結束生命。但更為殘忍的是，確診的那一刻開始，他們就失去了結束生命的控制權。
顯微故事曾採訪了多個漸凍症患者及其家屬，“和外界表達”成為了他們最一致的願望。
漸凍症患者的大腦依舊是活躍的，他們也有和外界交流的渴求，他們不想數年如一日的躺在牀上、盯着天花板等待死亡。
漸凍症患者家屬楊昭曾在漸凍症病友QQ羣裏看過有人企圖付費找到幫忙自殺，劉旭甚至曾被患漸凍症的父親要求，“買瓶農藥，幫我快點死”……
和其他交流病情的羣不同，漸凍症病友羣大部分時候是患者家屬在説話，但是“隔幾天就會發現少了一個人”。“很多病友病程短、年紀大，沒機會在網絡發言”，楊昭説，“大部分人只能在沒人注意的角落裏等待死亡”。
沒人知道，自己從確診到失去自理能力需要多久，也無法確定什麼時候會和世界告別。
“很多人不知道漸凍症患者的感受，因為他們大部分都沒辦法説話了”，楊昭和顯微故事表示。
母親在還能説話時多次表達求死，但再往後一段時間母親就只有眼睛能動、能呼吸，“你能感覺到她是鮮活的生命，她的意識很清醒，但卻什麼都做不了了”。
藥物無法解決，幾經嘗試後，蔡磊發現目前對待漸凍症唯一的手段，依然是堅定地通過技術推動基礎研究的轉化，其中一項技術就包括眼動儀——患者佩戴眼動儀後，可以通過眼球顫動控制鼠標、電腦，進行上網。
得知眼動儀可以上網後，王騰毫不猶豫訂購了幾款，他用眼動儀打出的第一句話是“謝謝”，“對於漸凍症的人來説，尋求治療方案可能短期內看不到結果，那麼，能夠表達自己的意願就成了最重要的一件事”。
但市面上的眼動儀軟件體驗效果不佳，運行內存大，存在容易閃退、休眠的情況。王騰如今已用上呼吸機，眼動儀沒後台呼叫、報警等功能，他擔心萬一呼吸機不好使了，他沒辦法第一時間表達。
“很多患者從確診到惡化迅速，還沒學會就用不上了”，使用者數量少、需求小眾、硬件利潤率低、軟件開發難度較大，幾個綜合因素下，國內患者根本機會享受到彼得同等級別的定製化眼動儀。
但矛盾的是，眼動儀對於這些患者來説，又是目前“最有效、最直接和外界溝通的渠道”。
母親患病無法自主表達後，楊昭曾先後給母親嘗試過多款眼動儀設備，但市面上的眼動儀價格差距大，有的國產眼動儀數萬一台，“可對準不行，性價比很低”，許多患者會轉而使用Tobii眼動儀，但“醫用款需要1萬多元，所以很多人都買1000多元便宜的遊戲款”。
為了能夠更好地理解漸凍症母親的需求，楊昭甚至直接加入了一家眼動儀公司工作。
“保障生存、照顧生活、尊重精神表達，是漸凍症護理的三個階段，絕大部分家屬只能做到前兩個階段，我希望能做得更多一點”。
最後，王騰在結束顯微故事採訪時感慨地説，“相比其他患者，我已經幸運得多，大部分人用不上眼動儀，真希望有朝一日，中國能有科技公司能開發一個適合中國漸凍症患者的眼動儀”。
後記
慶幸的是，漸凍症患者的現狀已經被越來越多人看到。
2021年，聯想集團攜手DXC technology公司與彼得及其慈善基金會達成合作，利用最新的硬件、軟件和人工智能科技，為殘障、疾病以及相關人士開發輔助性技術解決方案，提供技術支持。
這些技術中，不少和彼得正在使用設備“同款配置”，眼動儀、自主自動駕駛的輪椅、增強現實（AR）和智能語音生成定製等改善漸凍人生存狀態的技術等等。
“我相信，漸凍症終於有一天會被人類攻克”，蔡磊在一次採訪中表示，彼得、霍金以及蔡磊等人的研究，均幫助漸凍症研究和相關技術運用提升了數年、甚至數百年的水平。
我們或許無法回答，人類什麼時候才可以逃避被漸凍症支配的恐懼，但唯一可以確定的是，在彼得、霍金等人身上，我們可以看到科技對人類生理極限的不斷探索和博弈。
在他們身上，無數漸凍症患者有了生的希望。
（應採訪者要求，本文王騰、楊昭均採用化名）