現在樂樂的雙手能舉起來了。
今年1月中旬，8歲的樂樂成為70萬元一針的天價藥納入醫保後寧波首位受益患者。這個温暖的消息引發廣泛關注。
時隔1個多月，樂樂的康復情況還在讓不少熱心人牽掛。記者從市婦兒醫院獲悉，樂樂已經注射了三針，輔以專業醫生指導的康復訓練，他的身體狀況明顯改善，正在一天天向好。
目前，寧波共有7名SMA(脊髓性肌萎縮症)患者在市婦兒醫院接受了諾西那生鈉的注射治療，並納入規範管理。
他們和樂樂一樣，終於等來了重生的希望。
下肢手術延長跟腱
躺在市婦兒醫院小兒骨科病牀上的樂樂，兩天前剛做過雙側跟腱延長和關節囊鬆解手術，這是事關他今後能否站立行走的關鍵步驟。
據該院醫務科科長、小兒神經內科主任醫師何豔介紹，醫院多學科專家團隊評估後，為樂樂實施了姑息手術。該手術的實施，給樂樂家人帶去了更多的期待。
何醫師説，諾西那生鈉首劑後第14天、28天、63天分別注射第二、三、四劑，以後間隔4個月注射一次，需終生維持。樂樂注射第一劑後，就前往市婦兒醫院北部院區的兒童康復科進行康復訓練，至今已完成了3針諾西那生鈉的注射，肌力明顯改善。
該院兒童康復科李祖昌醫生介紹，樂樂剛入院時，功能性動作評分最高只有14分。1月17日，樂樂入住兒童康復科，通過大運動訓練、手功能訓練和針灸理療等，一週左右評分就升到了17分。目前，孩子的活動能力明顯好轉，以前仰卧位的時候不能抬頭，現在能順利抬頭了；以前只能用調羹吃飯，現在可用筷子吃飯夾菜，雙手可舉過頭頂，也能自主翻身了。
7名患者打上了“天價針”
術後的樂樂腿上裹着繃帶，腿部還不能用力，雙手卻已閒不住了。他側身抓住牀沿做翻身鍛鍊，並在醫生的指導下，不停地重複着雙手舉過頭頂的動作，同時伸曲手指，鍛鍊手部力量和精細度。
樂樂的奶奶説，春節時他們回家住了幾天，樂樂仍堅持鍛鍊，按醫生要求，雙手捧着籃球舉過頭頂這個動作，他每天會做很多次。樂樂太想跟正常孩子一樣跑跑跳跳了。
何醫生説，樂樂7年多沒落地走路，導致下肢畸形，跟腱也攣縮了，要想今後能站起來，延長跟腱、鬆解關節囊等都是必須環節。幸運的是，經過綜合評估，樂樂能夠承受這樣的手術。
據介紹，除了樂樂以外，目前還有6名SMA孩子在市婦兒醫院接受了諾西那生鈉的注射，年紀最大的上高中，最小的還沒到上學年齡。
何豔告訴記者，每個孩子注射治療後，都出現了不同程度的恢復。有一個孩子以前整個人都是癱軟的，晚上睡覺戴着呼吸機也睡不安穩，目前至少能安穩睡覺了；有孩子吃飯的速度快了，以前一頓飯要吃2個多小時，現在1個小時就能完成；還有的孩子之前因為肌無力，呼吸道感染後經久不愈，咳痰不暢，現在情況明顯改觀，咳嗽有力氣了，病也好得快了……
任何一點微小的進步，對這些家庭來説，都是巨大的驚喜。
組建團隊服務罕見病患兒
面對罕見病患者的不同需求，市婦兒醫院成立了兒童疑難罕見病團隊(MDT)，這是寧波罕見病患者及家庭的福音。
何豔介紹説，至今仍有相當數量的兒童疑難罕見病在當地得不到及時診斷和治療。罕見病比較特殊、複雜，兒童疑難罕見病的診治過程更是難上加難。因此，市婦兒醫院成立了疑難罕見病團隊，以提高兒童疑難罕見病診治水平，整合醫院醫療資源，加強各亞專業學科之間的協作，不斷優化個體診療方案，團隊可召集多名各個專業的資深專家共同會診，為患者提供更加規範、有效、合理、科學的綜合治療方案。
醫院還安排固定地點、相對固定的時間為兒童疑難罕見病患者提供這種診療服務。現已規範開展脊髓性肌肉萎縮、歌舞伎綜合徵等疾病多科聯合會診，後續根據患者突出的問題有專門的團隊專人負責隨訪管理。針對需要康復、矯形的患者，醫院也有康復科和骨科為他們提供後續康復和矯形的便利。
寧波晚報記者程鑫通訊員馬蝶翼文/攝