什麼是呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病？
李先生今年45歲是一名專職司機。近來他感覺氣短、咳嗽上樓時呼吸困難更為明顯。起初他以為患上“支氣管炎”未予重視沒想到病情逐漸加重。於是他到醫院就診經過醫生的詢問李先生道出自己長期吸煙的病史從18歲起每天吸煙大約2包。醫生建議他拍胸部高分辨率CT做肺功能和支氣管鏡檢查。根據李先生的病史和輔助檢查結果醫生做出了呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病（RBILD）的診斷。
呼吸性細支氣管炎在吸煙者中普遍存在。顯微鏡下能夠觀察到肺內大量吞噬煙塵顆粒的吸煙者巨噬細胞聚集在呼吸性細支氣管腔內。部分吸煙者的臨牀症狀較重胸部高分辨率CT提示細支氣管炎和肺間質改變稱為呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病。
1987年首次報道了6例呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病的病例2002年將其列為特發性間質性肺炎的一種類型。患者的肺臟既有細支氣管炎也有間質性肺炎。顯微鏡下肺組織的病灶呈片狀分佈呼吸性細支氣管及其周圍氣腔內含有大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細胞可見明顯的呼吸性細支氣管炎和肺泡間隔增寬通常沒有纖維化和蜂窩肺。
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病有哪些臨牀表現？
呼吸系統臨牀表現通常缺乏特異性表現為乾咳進行性呼吸困難活動時加重通常沒有發熱、咯血和體重減輕從症狀上難以與其他疾病區分。
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病如何診斷？
絕大多數患者有吸煙史吸煙量多在30包年以上（每日吸煙包數×吸煙年數）；臨牀表現為乾咳、呼吸困難；支氣管肺泡灌洗液見到大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細胞；胸部高分辨率CT表現為瀰漫分佈的支氣管管壁增厚、小葉中心性結節影或瀰漫性磨玻璃影；在除外其他可能疾病如塵肺、過敏性肺炎、藥物性肺損傷、肺泡出血等後考慮診斷本病。確切診斷需要外科肺活檢進行組織病理學診斷。
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病如何治療？
戒煙是首要的治療措施。戒煙後多數患者的病情得到不同程度改善胸部HRCT的磨玻璃影和小葉中心性結節減輕或消失。上述病歷中的李先生依據醫生的建議立即戒煙氣短和咳嗽症狀逐漸減輕。半年後複查時胸部高分辨率CT顯示肺部病變有所減輕肺功能指標也有所恢復。肺功能明顯受損和病情進展的患者需要接受糖皮質激素治療患者的病情大多數能夠控制胸部影像和肺功能指標改善。療程視療效而定病情改善或穩定後可以減量、維持或停藥。
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病的預後如何？
多數患者預後良好。少數患者在戒煙和應用糖皮質激素後症狀和肺功能仍然可能加重。