你聽説過“鏡面人”嗎？近日，廣東省婦幼保健院新生兒外科遇到了一名小月齡內臟反位合併先天性膽道閉鎖的女嬰，為她手術治療了膽道閉鎖。
醫生介紹，孩子的內臟反位不影響內臟功能，但她的膽道閉鎖狀況已經影響了肝臟健康。他提醒，膽道閉鎖也可見於足月正常體重兒，家長如果遇到新生兒黃疸並一直不消退，還發生大便顏色變淺、變白等異常，要及時帶孩子就診。
內臟“反位”合併先天膽道閉鎖寶寶在廣東省婦幼保健院治療。
2月齡寶寶被發現內臟反位、心臟正位 不影響內臟功能
據瞭解，該患兒僅2個多月大，出生後開始出現黃疸並逐漸加重，大便也呈現顏色變淺黃色的情況。在當地檢查後發現，孩子腹腔內臟“反位”（即與常規的位置呈“鏡面對稱”），心臟正位，同時考慮合併有先天性膽道閉鎖的可能，建議轉院處理。
患兒轉至廣東省婦幼保健院新生兒外科後，通過行腹腔鏡膽道探查、膽道照影，明確該內臟反位的小患兒的確還合併有先天性膽道閉鎖。
內臟反位是很罕見的一種畸形，有報道顯示，新生兒中全內臟反位的發病率約為1/5萬，部分內臟反位發病率更低，而內臟反位合併先天性膽道閉鎖就更罕見了。
新生兒外科朱小春主任介紹，全內臟反位具體的發生機制尚未明確，可能與染色體或基因突變等有關，這類患兒除解剖位置異常外，一般不影響正常的功能。
內臟反位寶寶的影像學檢查。
合併的先天性膽道閉鎖已影響肝臟健康
患兒的先天性膽道閉鎖需要儘快治療。經過評估後，醫生考慮，與其他膽道閉鎖的孩子一樣，實施葛西手術是該患兒的最佳選擇。
但是，患兒內臟反位後，解剖結構與常規不同，無疑給手術增加了不少的複雜性和挑戰性，醫生需要打破常規的手術思維，從患兒實際的解剖結構去操作手術，適應鏡像反位的方向感。
為了儘可能地減少解剖異常所致的手術風險，朱小春主任團隊為患兒實施了完善的術前各項影像檢查，進行了充分的術前討論，5月6日，為患兒實施了手術。
醫生在術中發現，患兒原本正常為粉嫩、細膩的肝臟，已出現褐色改變，表面也因血管擴張等而變得疙疙瘩瘩、凹凸不平，患兒已經出現有肝硬化。
4個多小時後，手術完成，手術過程順利，目前患兒恢復良好。
黃疸不退、大便顏色變淺或提示膽道閉鎖 正常寶寶也可能發生
膽道閉鎖，是一種病因不明的波及肝內、外膽管的閉塞性病變，可導致膽汁淤積及進行性肝纖維化直至肝硬化，治療不及時，甚至還可危及患兒生命。
它也可見於足月正常體重兒，孩子在出生後，一開始可能沒有明顯的症狀，但是，之後孩子慢慢出現黃疸。
與正常的生理性黃疸不同的是，合併有膽道閉鎖的患兒，他們的黃疸不僅不會慢慢消退，反而還可能加重。
而且，由於膽道梗阻，導致肝臟分泌的含有膽紅素的膽汁無法順利地進入小腸內，這類患兒大便顏色會變淡，顏色越白，提示梗阻越嚴重。
因此，朱小春主任提醒家長，如果發現孩子出現黃疸並一直不消退，還發生大便顏色變淺、變白等異常，一定要提高警惕，及時帶孩子就診。
採寫：南都記者李文 通訊員林惠芳