(人民日報健康客户端 劉穎琪 王寧)12月21日,電影《泰坦尼克號》主題曲《我心永恆》原唱席琳·迪翁患有僵人綜合徵一年後失去控制肌肉能力的消息登上熱搜。僵人綜合徵到底是什麼病?對此多位專家向人民日報健康客户端表示,該疾病較為罕見,但並不致死,目前主要以緩解臨牀症狀治療為主,積極干預,多數病人可以自理。
外媒報道截圖。ENEWS 圖
中國醫學科學院阜外醫院神經內科副主任醫師王彬成向人民日報健康客户端指出,僵人綜合徵是一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛性肌肉痙攣為特徵的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。臨牀表現常見軀幹、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬等。由於其具體疾病原因和損傷機制尚不明確,尚無法治癒。
中南大學湘雅醫院神經內科主任肖波也表示,該疾病屬於自身免疫性神經系統罕見綜合徵,發病率只有百萬分之一。其發病機制尚未完全明確,目前傾向於認為其與自身免疫有關。同時,該疾病女性發病率是男性的2-3倍,大多數發病年齡在20-50歲之間。
南方醫科大學南方醫院神經內科主任潘速躍向人民日報健康客户端指出,僵人綜合徵早期存在確診難的情況,但現在無論是從診斷還是治療方面來説,有了很大的進展。“該疾病在早前缺乏具體檢驗手段時,存在一定誤診風險。但是現在通過肌電圖及血液抗體檢測大都可確診。由於其無法根治,該疾病目前還是以緩解症狀為主。就我診治過的患者而言,安定類藥物,必要時輔以激素、丙種球蛋白或者是血漿置換等免疫治療,其效果較為理想,病人可以維持正常生活。”
但是,潘速躍也指出,僵人綜合徵發病率較低,其中重症難治性患者數量更少,這部分患者可能合併有腫瘤或者是糖尿病。“伴有其他疾病的患者有可能屬於難治性僵人綜合徵,雖然其數量極少,但也確實存在,由於其合併腫瘤疾病類別不一,疾病的具體發展情況由腫瘤情況決定,所以較為難治。但總體而言,僵人綜合徵積極干預治療,患者還是能夠生活自理的,區別於漸凍症。”肖波也強調,有家族遺傳史的患者要定期檢查,避免病毒感染,同時積極治療其他免疫性疾病。
王彬成指出,未來僵人綜合徵治療方式的研究重點是其損傷機制。“目前由於該疾病發病率低,病患數量少等問題,相關研究尚少。只有明確發病機制及病因,未來才能有更為有效的治療方法,甚至是根治方法。這也是該疾病未來需要重點解決的問題。”