兩歲的寶寶有很強的好奇心和求知慾，他們用小手小腳接觸和探索這個世界，但是小文（化名）從出生後就被一根管子圈在了呼吸機的周圍，每天的活動場所是一張雙人牀，他不能經口進食，只能通過胃管打奶進食，而且不能發聲，小文的媽媽每天都期盼着他能開口喊自己一聲“媽媽”。
小文出生後，因為呼吸淺慢、血氧不能維持，醫生給予了氣管插管和有創呼吸機輔助通氣，經過1個月的精心治療和護理，病情逐漸好轉，順利拔除了氣管插管出院回家。可是好景不長，1個月後，小文因為肺炎再次住院，又進行了氣管插管及有創呼吸機輔助通氣，從此以後，這根管子再也沒有離開過他。
1年多的時間裏，小文的媽媽多次帶他就醫，並做了基因檢查，結合他存在小下頜、舌後墜、高齶弓的症狀，被診斷為“先天性肌無力綜合徵、皮埃爾-羅賓綜合徵”。先天性肌無力綜合徵是一種罕見病，主要表現為波動性肌肉無力、易疲勞等，患兒常因呼吸肌疲勞而出現呼吸暫停發作，危及生命。皮埃爾-羅賓綜合徵是胚胎時期下顎發育不良所致，過小的下顎會使舌頭擠在口腔後方，導致上氣道梗阻，阻礙呼吸。這兩種疾病疊加在一起，會使得小文更容易出現呼吸困難、呼吸暫停。
2020年，小文做了下頜骨內延長器置入術，術後醫生多次嘗試拔除氣管插管，但每次換成無創呼吸機幾小時後，小文就會出現呼吸困難、二氧化碳瀦留，不得不再次進行氣管插管。為此，小文的媽媽辭去了工作，在家中專職照顧孩子，定期輾轉於醫院，每天給小文文拍背、吸痰、鼻飼奶……
去年10月，小文的媽媽在網上查到首都兒科研究所呼吸內科曹玲主任為特殊患兒拔除氣管插管有豐富的經驗，立即帶孩子來到北京。
“重症肺炎、呼吸衰竭、先天性肌無力綜合徵、皮埃爾-羅賓綜合徵、隔肌麻痹”，面對如此複雜的病人，曹玲主任第一時間成立了救治小組，制定詳細的評估方案和診療計劃，安排技術水平最好的醫護人員對小文進行全面救治和護理，進行呼吸道、消化道等系統的個體化管理。
首先要解決的是呼吸問題。小文本身存在隔肌麻痹、呼吸受限，呼吸時只能靠胸廓的呼吸肌輔助，導致他每次吸入的氣體量比同齡孩子少很多，需要更加用力的呼吸，久而久之疲勞的肌肉就會“罷工”，導致呼吸力量減弱、痰液淤積，加重肺部感染。針對小文的情況，醫生團隊制定了個體化的呼吸道管理策略，並給予抗感染治療，護理團隊完成了包括應用咳痰機、振動排痰機、體位引流等的全面呼吸道管理。
感染是需要解決的第二大難題。由於小文長時間氣管插管，存在多重耐藥菌，肺部長期感染，呼吸內科醫生在對小文的藥敏結果進行分析後，與臨牀藥師共同制定了抗感染策略，隨後監測痰培養，有條不紊地調整抗生素的應用。
終於，經過一個多月的努力，在曹玲主任的帶領下，耳鼻喉科副主任龐衝、麻醉科主任潘守東和呼吸內科團隊成員一起，對小文的氣管、肺部、鼻咽腔以及麻醉情況聯合進行評估，在有充分的保障下成功拔除了氣管插管，改為無創呼吸機輔助通氣。
幾天前，小文的媽媽發來微信：“曹主任，現在孩子可以短暫自由的玩耍，他嘗試着發出聲音，雖然不太清晰，但我聽到了，他説的是'媽媽'”。
文 | 方昕、曹玲
編輯 | 宣傳中心