急性髓系白血病是成年人中最常见的白血病之一。“相比于慢性白血病,急性白血病一般发病特别凶猛,是一个非常高危的白血病。”中国人民解放军总医院第一医学中心血液病科主任窦立萍教授介绍,急性髓系白血病的症状是五花八门的,有些早期症状很容易被掩盖和忽略,比如容易疲乏,刷牙的时候出血,皮肤出现出血点、瘀斑等。如果出现发烧、出血、疲惫等症状,建议及时到医院做血常规检查。
记者:急性髓系白血病是一种怎样的疾病?
窦立萍:急性髓系白血病是一种造血系统细胞异常增殖导致的恶性肿瘤,属于急性白血病的范畴。白血病总体发病率是每10万人中3到4例,其中急性白血病占很大部分。急性白血病发病率的显著特点是,年龄越大发病率越高。目前,急性白血病发病的中位年龄是68岁,相当于有一半的患者是在68岁以上。随着中国人口平均寿命越来越长,白血病总体的发病率呈上升趋势,尤其在老年群体里发病率会越来越高。相比于慢性白血病,急性白血病一般发病特别“凶猛”。很多患者可能上午还像健康人一样有说有笑,下午突发脑出血就去世了。这也是急性白血病的可怕之处。
记者:急性髓系白血病发病的原因是什么?
窦立萍:急性髓系白血病是一个多因素导致的疾病,发病机制非常复杂。首先,白血病有遗传易感因素,一些胚系易感基因突变会导致白血病。如果家族遗传基因里有TP53突变的,发生恶性肿瘤的比例就会比其他家族高很多。但是,这些遗传易感家族的成员也不一定100%发病,只是携带这种基因突变的人发病概率会更高。
另外,白血病也受到后天环境因素的影响。接受了放射线照射,或者接触了一些药物或毒物,也可能导致急性白血病。常见的是家里装修时接触的有害物质。一些感染或免疫因素跟白血病发生也相关。实际上我们也观察到,患者本身的个性、日常生活、精神状态、承受的压力等因素,也可能是影响白血病的因素。
记者:急性髓系白血病的典型症状有哪些?如何做到早发现、早就医?
窦立萍:白血病的症状是五花八门的,最典型的症状有三种情况:白细胞受影响,身体免疫力缺乏,可能出现发烧、感染;红细胞受影响,就会出现贫血的症状,具体表现是平时工作起来感觉力不从心,很容易疲惫、乏力;血小板受影响,可能出现皮肤紫癜,牙龈出血、鼻子出血等情况。白血病也可能引起各个脏器的变化,包括肝脾肿大、胃出血、消化道出血等,非常严重的可能出现肝肾功能衰竭等症状。
急性髓系白血病起病比较急,发病较快,部分情况早期发现比较困难。有些患者最初只是容易疲乏,有点劳累。另外,皮肤上可能有出血点、瘀斑,或者刷牙的时候出血。这些情况都可能是急性髓系白血病的早期症状,但是在生活中很容易被掩盖和忽略。
这是因为,白血病损伤的是造血系统,而我们身体的每个器官都需要血液的供应,所以患者什么症状都可能有。因此,白血病往往需要有经验的医生做鉴别诊断。如果上述症状反复出现,就建议到医院做血常规检查。
记者:急性髓系白血病目前有哪些治疗手段?
窦立萍:目前化疗、放疗、靶向治疗及造血干细胞移植治疗急性白血病的重要手段。急性髓系白血病一般是多药联合治疗,传统的一线治疗方式是“3+7”方案,即3天使用蒽环类药物,7天使用注射用阿糖胞苷药物进行治疗,这种治疗方式强度较大,老年患者难以承受。现在,随着很多新的治疗药物的出现,总体上患者接受治疗的耐受性更好了,取得缓解的可能性也更大了。
但是传统一线治疗的方案对很多类型白血病的临床疗效一般,单纯的“3+7”治疗只有70%左右的完全缓解率。现在出现一些效果更好的新治疗手段,比如我中心的表观遗传调控联合靶向治疗方案。这个方案里加了BCL-2抑制剂和FLT3-ITD抑制剂两个靶向调控药物,在前期治疗的几十例患者中,效果非常好, 期待为更多患者带来福音。
记者:急性髓系白血病治疗领域,未来的研究方向是什么?
窦立萍:对疾病的治愈是我们最高目标,但是未来白血病的治疗目标可能不只满足于治愈患者,而是希望他们还能重返社会,恢复劳动力,再为社会作贡献。
造血干细胞实际上有组织损伤修复的潜能。临床上我曾经见过一位67岁做骨髓移植的患者,在得白血病之前头发是全白的,但是接受治疗后头发反而长出了黑发,体力也感觉恢复了。这位患者做的是他儿子的单倍体移植,他儿子30来岁,平时身体非常好。因此,我们也希望在造血干细胞的发育和异基因移植领域做进一步的研究工作。
另一个发展趋势是,低毒高效的治疗,比如靶向治疗或表观遗传治疗等,会在急性髓系白血病的诊疗发展中发挥更大的作用。未来随着新药物越来越多,治疗的理念会出现一些变化。除了治疗效果上达到缓解病痛及彻底治愈之外, 更加希望治疗过程安全,即使老年及体弱人群也能很好耐受。这应该是我们未来医学的发展方向。