12歲的亮亮，來自貴州省黔東南苗族侗族自治州台江縣。作為家中的第一個孩子，他的出生令父母欣喜萬分，但是一年後，父母發現亮亮的左側耳垂下有個小小的瘤子，雖然不影響吃飯睡覺，但也令父母萬分擔憂。亮亮父母抱着他四處尋醫，卻也難以診斷，小小的他就在等待、觀察中度過了人生的前三年。
從蹣跚學步到山間歡跑，在些許忐忑中，亮亮上幼兒園了。自此，亮亮的右腳開始不那麼靈活，難以轉腿和快跑，同時，他左側面部的瘤子也長大到核桃一般大小。父母照例帶着他四處就診，有醫生考慮是面部腫瘤壓迫了神經，但依然沒有明確的診斷與治療。
腫瘤一天天變大。亮亮5歲那年，發現自己左耳的聽力逐漸下降，瘤子還從耳朵裏鼓了出來，面部外形更是顯而易見的與其他小朋友不一樣。之後，亮亮的舌頭下面也出現了腫塊，脖子沒辦法向左旋轉，原本整齊的牙齒也開始出現“地包天”，下巴越來越向右側歪斜，睡覺時也因為呼吸不暢鼾聲連連，巨大的腫瘤同時開始出現疼痛的症狀。因為腫瘤的壓迫，亮亮夜間睡眠供氧不足，咀嚼吞嚥也受到影響，身高體重也因此都不如同齡人。他也不敢再去上學，害怕大家笑話他。
父母看着這麼大的瘤子和無法融入正常人羣的亮亮，心急如焚。
跨越山海兩地聯動
終於覓得希望之光
帶着亮亮，帶着這個外觀直徑約15cm的大瘤子，一家人數年來輾轉各家醫院，醫生們給出“血管瘤”“脈管瘤”等診斷，因各種原因始終沒有治療。
希望之光出現在今年5月，這一天，台江縣人民醫院院長、浙大二院幫扶專家鍾會明帶領幫扶專家在當地學校開展生長髮育義診，瞭解到亮亮的病情與困境，鍾院長決心幫助亮亮，立即將他收治入院，並第一時間將情況彙報給在杭州的浙大二院黨委書記王建安。王建安書記非常重視，組織多學科團隊進行遠程會診，表示醫院將盡全力救治亮亮。
經過口腔頜面外科、血管外科等專家團隊多次遠程視頻會診後，初步確定了亮亮的診斷--神經纖維瘤病。
“腫瘤包繞着重要的血管神經，情況非常複雜，若任由腫瘤生長，後果不堪設想。”口腔頜面外科劉雁鳴主任醫師建議，將亮亮轉至總院進一步檢查評估，憑藉醫院多學科的力量為亮亮綜合研判，制定治療方案。
5月末，鍾會明院長陪着父子倆，從1500公里外的黔東南來到了杭州。
多學科團隊齊會診
羣策羣力共解難題
亮亮入住浙大二院後，大家對他的情況有了更詳細的瞭解，頸前部、胸背部、雙側腋窩等處有大小不一且極具特徵性的“牛奶咖啡斑”，加之病理診斷，明確了亮亮患的就是神經纖維瘤病。
神經纖維瘤病，是基因突變導致的神經系統遺傳性腫瘤疾病，常累及全身多個系統。CT和磁共振檢查顯示下，看着亮亮這個巨大且瀰漫累及重要血管神經的腫瘤，醫生們意識到往後的治療之路充滿挑戰。
第一次多學科疑難病例討論(MDT)隨即進行，口腔頜面外科、血管外科、神經外科、耳鼻咽喉科、兒科、重症醫學科、放射科、麻醉科、病理科、輸血科等十多個科室20多位專家聚在一起。
“亮亮年齡小，腫瘤巨大，目前已出現呼吸道及口咽部狹窄症狀，氣道最狹窄處僅4mm，如不處理，後期隨着腫瘤進一步增大，窒息、吞嚥困難症狀必然出現。”
“這個腫瘤實在太大，上到顱底，下到頸根部，頸部的血管成像展現出腫瘤360度無縫隙且長距離地包繞着顱腦及面部的供血大動脈和控制心跳、吞嚥的神經。”
“腫瘤血供豐富，術中會有出血多且難止血的風險。”
……
時間一分一秒過去，專家們的討論依然不止。大家都想竭盡所能幫助亮亮渡過這道人生難關，想讓亮亮擁有一個健康快樂的童年。手術如何麻醉、如何切口、如何止血，術後如何監護、如何靶向治療、如何整形修復……一個難題接一個難題地討論。
長達四個多小時的MDT大討論後，亮亮的治療方案確定了--因巨大的腫瘤和已經出現的呼吸影響、吞嚥障礙，將外科手術作為第一階段方案，後期輔助靶向藥物穩定效果，各科室專家為圍手術期的準備、治療、護理提出了詳細的意見。亮亮的父母立馬同意了治療方案，手術準備正式開始。
術前，多學科疑難病例討論再度召開，對圍手術期的各項環節考慮更加周全，處置更加細化。
手術過程如走鋼絲
精湛技術攻克難關
為了減少術中出血，手術前一日，血管外科陳兵主任團隊成功為亮亮完成了頸外動脈的栓塞。
第二天一早，亮亮的手術正式開始，在細緻充足的術前準備下，麻醉手術部嚴敏主任醫師、耳鼻咽喉科林志宏主任醫師、呼吸內科徐浩主任醫師默契配合，順利完成手術第一道難關--麻醉插管。當屏幕上出現亮亮平穩的生命體徵時，大家發出了第一聲歡呼。
隨即，口腔頜面外科劉雁鳴主任醫師和整形外科邵哲人主任醫師共同確定了手術切口，希望儘可能多的暴露、切除腫瘤，同時確保左耳的血供，預留後期修整面部外形的軟組織餘量，將切口沿皮膚皺紋走向設計在隱蔽區。劉雁鳴主任正式劃皮，開始手術。
手術過程艱難而險阻，腫瘤體積的巨大、瘤體的富血供和脆嫩給手術帶來了一個又一個的難點，考慮到面部疤痕切口不能太大，腫瘤暴露困難，出血難以常規鉗夾、電凝止血，一個個血竇猶如怪物張開了一張張血盆大口，血液源源不斷流出，腫瘤與正常組織分界不清，正常的解剖結構被完全推擠移位，頸總動脈表面覆蓋着厚度約5cm的腫瘤，從頸根部一直通往顱底，一隻手都難以完全抓住……
血管外科陳兵主任時刻關注着手術進程，並做好了術中頸內動脈破裂大出血的搶救預案。幸而前一天的栓塞讓腫瘤的主要供血動脈幾乎閉塞，為腫瘤深面動脈的分離提供了極大的幫助。
面對如此複雜的情況，口腔頜面外科平飛雲、陳關福兩位老專家也早早到達現場，成為了手術團隊堅實的“後盾”，陳軍主任醫師也加入協助，共克難關。時間分分秒秒過，劉雁鳴主任在最小創傷下完成了最困難的頸動脈周圍腫瘤切除，控制了顱底區的出血。在這個神經血管密集的“手術禁區”，幾雙手共同飛舞，一步步謹慎小心地進行分離。
手術過程如走鋼絲，各大學科團隊不斷攻堅克難，既要為亮亮保留更多的功能，也要保護他更多的健康組織。
從清晨到黑夜，多學科團隊經過10多個小時的奮戰，克服了重重難關，手術最終順利結束，切除的腫瘤重量約800g，實際測量大小超過20cm。
術後，重症醫學與護理團隊接過了守護亮亮的“接力棒”。而亮亮也遠比大家想象的要堅強，小小的他乖乖配合着各項檢查、抽血、置管，他的懂事也撫慰着父母和醫護們的心。
挺過最困難手術關
生命之花重新綻放
手術過去一週多，亮亮術區的腫脹逐步消退，面部也逐漸對稱，氣道最狹窄處也由4mm擴展到了14mm，氣切套管已成功堵上，大家又聽到了亮亮暖暖的聲音。看到平穩呼吸的亮亮，所有人都歡欣雀躍!
第三次、第四次、更多次MDT隨着亮亮術後的情況及時進行。整形外科、耳鼻咽喉科、營養科、康復科等多學科依舊時時關注，動態調整方案，為亮亮的術後恢復保駕護航。
按照既定的治療方案，亮亮還將接受靶向治療，以進一步鞏固療效。儘管前路仍漫漫，但這次手術成功解除了巨大腫瘤對亮亮生命通道的壓迫，已然給予生命之花以綻放的希望!
醫生手記(口腔頜面外科 蔡卓鶯)
堅強的小孩，你一定會成為祖國的棟樑，我們會傾盡所能來幫助你。六一兒童節，還有六月七日你的生日，當你收到禮物，看到嶄新的圖書時，你的小眼神裏充滿了對大千世界的探索，對學習新知識的渴望。你雖然默默不語，只是用着靦腆的、稚嫩的童音對大家説着謝謝，但卻用你的配合回饋我們的關心。小小年紀的你，承受了許多治療過程中的痛苦，願我們互相幫助、互相治癒。
護士手記(口腔頜面外科病區護士長 董曉琪、葉國鳳)
亮亮到杭州的一個月裏，經歷了太多同齡孩子所不可能承受的，這個巨大的、讓你無比痛苦的瘤子，你許是會比任何人都希望能早點讓它消失。爸爸媽媽的愛與堅持、努力與不放棄，帶給了你的前所未有的勇敢，也打敗了對手術的恐懼，更挺過了最困難與最具挑戰的手術關。堅強的小男孩，未來的道路，也請你繼續堅強地笑着渡過之後的道道難關。
(為保護當事人隱私，文中患者為化名)
來源:浙醫在線