聚焦血友病日：小心翼翼的“玻璃人”家庭

內蒙古赤峯市松山區夏家店鄉的一處密閉大棚裏，一眼望去是一片草莓種植區，角落裏的阿紅弓着身子灌溉秧苗、拔除雜草，她今年51歲。阿紅基本上每天都來工作12個小時，為的是給她患血友病的孫子軒軒多攢一點醫藥費。

“血友病”是一種因遺傳性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病，患病者往往十分鐘脆弱，不小心的磕碰都可能造成出血不止，嚴重情形下甚至可能危及患者生命。因此，患有此病者被人們稱為“玻璃人”。4月17日，是第33個血友病日，目前我國血友病患者人數約14萬人。

長期關注血友病羣體，並從事相關救助活動長達9年的赤峯血友之家秘書長韓立娟告訴紅星新聞記者，北京血友之家登記的血友病人已達上萬人，其中赤峯有70餘名，如今隨着醫療技術的發展，血友病也可以得到良好治療。儘管血友病是罕見病，但已納入國家大病醫保範圍，並覆蓋全國，從根本上解決了中國血友病患者看不起病的問題。

“血友病大部分在後續醫療、護理規範的情況下，可以像正常人一樣參加工作。但是這些家庭往往是極度緊張的，他們各有各的不幸。”韓立娟説。

【草莓園裏的奶奶】

每天工作十二小時

因為父母常年在外打工，軒軒自小在家由爺爺奶奶照料。令奶奶阿紅疑惑的是，軒軒經常因為玩耍就會摔得身上青紫一片，偶爾生病打針時，針眼的淤青也很久都不消失。不過，軒軒並沒有喊過疼，所以一家人也沒有太在意。後來在軒軒四歲時，感染了肺炎，醫生檢查時發現他有凝血功能障礙。

軒軒的父母並不清楚這是什麼病，只是聽醫生説當地醫院不能確診，家長需要對孩子小心照顧，不能讓孩子摔着碰着。這樣一直到軒軒在幼兒園不小心摔了一跤，下巴皮和牙齦出血後怎麼也止不住，一家人才趕往了北京，軒軒被確診為血友病。

診斷書

“當時血流不止被推進搶救室，一袋袋血液和藥物送進去，我們怎麼也沒想到摔一次會這麼危險。”軒軒家屬講述，幸運的是，經過治療軒軒並沒有大礙，只是之後需要更加小心的照顧，如果再發生受傷出血，後果不堪設想。

在醫院治療了一段時間後，軒軒的病情得到了控制，一家人回了老家。因為軒軒的父母都剛畢業沒多久，所以手中沒有積蓄，治療的錢大半都是借來的，除了繼續去外地打工還債別無他法，照顧軒軒的重任，便落在了奶奶和爺爺的身上。

軒軒出院後，醫生強調後續一定要按時用藥。根據軒軒現在的情況，他的藥物用量是每週兩次，每次兩支，可軒軒父母兩個人每月的工資加起來僅四五千元，連孩子三週的藥費都不夠。加上之前為軒軒治病欠下的債務，讓整個家庭舉步維艱。

軒軒的奶奶在草莓地幹活

為了幫孫子湊出藥錢，阿紅讓身體不好的老伴看護孩子，自己則去了當地的一個草莓大棚工作，一天工錢90元。在大棚裏，阿紅需要施肥、澆水、採摘等，幾乎每天都要忙上十幾個小時。“農村打工的機會本來就少，只有更努力幹活老闆才會用你。我不想失去這份工作，只能加勁幹，雖説不管大用，但也能管點小用。”阿紅説。

【鏟牛糞的媽媽】

為還20多萬債務一天都不敢懈怠

在赤峯市寧城縣天一鎮古山子村內，36歲的阿豔彎着腰，用力揮動着鐵鍬，把牛棚裏的牛糞一點點鏟松堆成堆，準備一會兒用推車推出去。

2017年4月，阿豔7個半月的小兒子小錚因為牙齦出血入院，在輾轉了幾家醫院進行檢查後，小錚被確診了血友病。為了照顧好小錚，阿豔辭掉了穩定的工作，“孩子需要吃的藥一頓都不敢落下，什麼時候吃、吃多少，甚至吃藥時喝多少水，我都專門做了一個時間表。”

可意外還是發生了。2019年6月，小錚因為外傷出血造成眼前房積血，又因身患血友病，輕易不能動手術。阿豔夫婦遍訪天津市血液研究所、天津市兒童醫院等幾家醫院，兒子都沒能成功入院治療。最後抱着一絲希望，阿豔夫婦帶着兒子小錚前往北京求醫。經過眼科和血液科醫護人員的會診，小錚成功進行了第一次手術。2020年1月，小錚又接受了眼角膜移植手術；隨後又因為眼壓過高，不得不進行第三次手術。

小錚母親

“孩子現在眼壓還是偏高，眼睛還有點光感，但是視力是不能恢復了。”阿豔説，三次手術不僅讓小錚飽受病痛折磨，同時也掏空了這個本就不富裕的小家。為了儘快籌錢給小錚看病，也為了減輕丈夫身上的擔子，阿豔託人在家附近找了個養牛的活兒——給一百多頭牛喂草料、鏟牛糞。

小錚和母親阿豔

“我丈夫是輔警，一個月掙兩千多，現在還有20多萬的外債沒還，所以我一天都不敢懈怠，再加上孩子每月還有一千多的醫藥費。當孩子沒人照顧時，我就會帶着他一起去牛場工作，讓他在旁邊坐着。”阿豔説鏟牛糞是個體力活，但是牛場的工人瞭解她家情況，都很照顧她，“重活不怎麼讓我幹，還會讓我早回家照顧孩子，我很感謝他們。”

【六旬爺爺掃大街】

冬天手上生凍瘡

一到冬天，凌晨氣温低至零下20多度，近60歲的老張騎着電瓶車，趕往20多里外去掃街、清垃圾再裝車。

在孫子患血友病之前，老張心中最大的痛就是年幼時摔傷的兒子。當時的一場意外，讓兒子的智力終身受損，無奈只能初中就輟學打工，跟着親戚幹些體力活。好在經人介紹兒子認識了兒媳，組成了家庭，又生下了孫兒赫赫。

原本以為孫子出生後的日子終於有了奔頭，可就在赫赫一週歲時，兒媳在給孩子餵奶時不小心碰傷了其嘴唇，讓全家人都沒想到的是，這個小小的傷口卻一直血流不止。老張一家帶着赫赫輾轉了幾家醫院都沒有確定病因，最後在北京兒童醫院確診為血友病。

丈夫的殘疾，兒子的患病，重重壓力之下，赫赫的媽媽與赫赫的父親辦理了離婚。“她也捨不得娃娃，但是我們這個家確實看不到希望，不能怨她。”老張説，他理解赫赫的母親，現在他什麼都不想，只想救孫子，小心呵護他長大。

為了每週去醫院給赫赫用藥，老張在醫院附近租了間房子。但是隨着孩子一天天長大，藥物的劑量開始增大，家裏逐漸負擔不起。在好心人的介紹下，老張找到了一份掃大街的工作。

“他每天七點開始掃，到晚上天剛黑回家，冬天太冷了，零下二十度戴手套已經沒用了，手上長滿了凍瘡。”老張的老伴説，自己比老張大三歲，身體不好，只能在家帶着孫子，看着他不讓他摔倒。

赫赫

老張説，政府給赫赫辦了低保，一年20多萬元的藥物現在只要2萬多元，兒子在外面打工也能補貼點家用。但是赫赫現在已經11歲了，他的身體也因為血友病產生了很多併發症，關節彎曲總是疼得厲害。而老張已經逐漸年邁，身體狀況一天不如一天，他和老伴最放心不下的就是孫子。

“我們一邊盼着赫赫快點長大，一邊又怕自己老了走不動了。現在去醫院輸液、報銷走流程時，我都會讓赫赫跟着，教他熟悉流程，就是怕哪天自己有個三長兩短。”老張説。

【專業人士】

重視後續醫療護理規範

可像正常人蔘加工作

“血友病家庭往往是極度緊張的，他們需要比一般的家庭更用心照顧小孩的日常生活。”4月17日，赤峯血友之家秘書長韓立娟在接受紅星新聞記者採訪時表示，血友病指因凝血因子缺乏而導致的凝血功能障礙的出血性疾病，是一種遺傳性疾病，分甲型血友病、乙型血友病，還有血管性血友病等。其中，甲型血友病佔的比例最高，約佔所有血友病中的85%左右。

“孩子發病往往都是在10個月到一週歲左右，一般孩子剛開始爬的時候，在硬的地方磕了一下就會出現皮下出血，整個一塊區域出現大面積青紫，還會出血不止，所以被稱為‘玻璃人’。”韓立娟稱，她長期關注血友病羣體，並從事相關救助活動長達九年，北京血友之家登記的血友病人已達上萬人，其中赤峯有70餘名，如今隨着醫療技術的發展，血友病也可以得到良好治療，血友病作為罕見病病種，已納入國家大病醫保範圍內，並覆蓋全國，從根本上解決了中國的血友病患者的看不起病的問題。

韓立娟介紹，血友病治療方法除了按需治療，還有一種是預防性治療。按需治療是在出血發生之後，根據出血的情況，馬上用因子來控制出血；預防治療，則是在出血之前給上藥，不用再擔心，可能因為過度活動而導致出血。

“只要後續醫療護理規範，患者就可以像正常人一樣去活動，參加工作。但是需要重視的是，患者在孩童時期的治療，因為一些併發症，比如關節反覆性出血腫脹、頭顱出血等，影響了孩子的正常發育。”韓麗娟稱，比如孩子關節出血後，滑膜會增厚，如果再出血，關節一動就會很疼，孩子因為怕疼就不敢動，一旦僵持的時間過長，就容易發生肌肉萎縮和關節變形。“這種孩子也很多，所以家長需要十分細心的照顧，又要小心呵護，也要經常鍛鍊孩子的肌肉和關節。”

紅星新聞記者 羅丹妮

編輯 郭宇

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