錢江晚報·小時新聞通訊員王蕊江晨王金希
電視劇《薰衣草》裏，楚楚可人的女主角梁以薰（陳怡蓉飾）患有先天性心臟病，卻因愛上了當紅歌手季晴川（許韶洋飾），拼命要生一個寶寶，最終死在了男主角懷裏。紀錄片《人間世》第二季裏因患有先天性心臟病，“全世界都在阻止她懷孕”的吳瑩執意想要一個自己的寶寶，只有兩斤的新生兒出生了，吳瑩卻最終沒能抱一下她的孩子，僅僅25歲的她永遠離開了這個世界。
浙江大學醫學院附屬第一醫院產科也收治過形形色色類似吳瑩這樣的先心病患者，她們到底可以懷孕嗎？又需要高度警惕些什麼？
懷孕32周，40歲“心大”寶媽渾然不覺
家住紹興柯橋的菁菁（化名）和丈夫在當地經營一家小小的燈具店。菁菁1980年出生，今年整40歲。從出生起，她的心臟就和普通人完全相反，是顆非凡的“右位心”——即正常人心臟位於胸腔左側，而菁菁的心臟呈“鏡面”，大部分位於胸腔的右側，其他的臟器位置和普通人又一樣。
更罕見的是，她只有一個心室。正常人有兩個心室、兩個心房，左心室射血，右心室回血，而菁菁的心臟，靠一個心室同時接受來自左右心房的血，動靜脈血液在心腔內混合後同時進入肺循環和體循環。這使得菁菁從小就體弱多病，劇烈的體育活動不能參加，容易感冒，吃得少、休息也不好。隨着年齡增長，她口唇、甲牀青紫，一根根手指粗得像枯樹枝。
專家介紹，單心室是一種嚴重的先天性心臟畸形，其發病率在活嬰中約為1∶6500，約佔先天性心臟病的1.5%。一部分病人沒有肺動脈狹窄的限制，在兒童期就失去手術機會；一部分有肺動脈狹窄的病人可能存活下來，但面臨缺氧加重及心功能衰竭的症狀，喪失正常活動的能力。
17歲那年，父母帶着她到上海做了“雙向Glenn術”（複雜性先心病姑息術）後，醫生將其上腔靜脈和肺動脈進行吻合，暫時改善她的心臟功能。雖然緩解了病情，但菁菁依然口唇紫紺，在不吸氧狀態下氧飽和度只有80-85%。這些年來，她和正常人一樣結婚，也有個異常疼愛她的老公。
25歲那年，菁菁懷孕了，她還沒來得及考慮自己的心臟能否耐受生寶寶，就毫無徵兆的流產了。此後15年間，她的“大姨媽”一直不規律，時來時不來，儘管從未避孕，但始終沒有懷上過寶寶。她和丈夫感情篤厚，忙時一起加班加點發貨，閒時遊山玩水，菁菁還帶着朋友四處爬山，已然忘記自己是一個嚴重的先天性心臟病患者。
“我這輩子從來沒想着會再懷孕！”菁菁説，從今年7月份起，天氣越熱，她的胃口卻越好，吃嘛嘛香，人不受控制得胖了起來，腳也腫了，她一直以為是被蟲子咬了，沒當回事。隔壁同在市場裏做生意的大姐勸她到醫院看看，懷疑她是懷孕了，“怎麼可能？”那些傳説中的乏力、嗜睡、噁心、嘔吐甚至尿頻尿急的症狀，統統不存在！
菁菁一直不相信自己懷孕了，9月5日下午，她肚子脹痛、下身出血，她開始還以為是來月經了，但“半年來一次月經，量也太少了點”，丈夫勸她趕緊去醫院看看，結果到醫院一查，夫妻倆都驚呆了！菁菁居然懷孕了！而且寶寶在媽媽的肚子裏已經長到8個月大！下身出血原來不是月經，而是“先兆早產”。根據中國心臟病婦女妊娠風險分級及分層管理，菁菁的情況屬於妊娠合併複雜先天性心臟病，妊娠風險分級為V級，孕產婦死亡和母嬰併發症發生風險極大。通常來説，該類婦女是不建議妊娠的，即使意外懷孕，孕早期也建議行人工流產終止妊娠；即使到了孕中期，也需要嚴密觀察心臟情況，病情變化隨時需終止妊娠。而菁菁竟“稀裏糊塗”就到了孕32周，沒有去任何醫院產檢，這期間萬一發生意外，大人孩子可能都有危險，想想都令人後怕！
正因如此，當地醫院醫務部緊急聯繫浙江大學醫學院附屬第一醫院醫務部，因為浙大一院多學科協作診治制度成熟、對治療複雜心臟病有着豐富經驗。
太危險了，要立即進行剖宮產！
9月10日15時左右，經醫務部聯繫，丈夫帶着菁菁通過浙大一院急診通道入產科住院。
“你的情況很危險，必須儘快終止妊娠!”產科主任李央副主任醫師説道。
“醫生，現在就生太突然了，寶寶還這麼小，生下來怎麼辦啊？好不好啊！”
夫妻倆對李央主任這樣的建議完全沒有心理準備。他們本來是打算先請專家開點保胎藥，回家再從長計議，換洗衣物、洗漱用品包括迎接新生兒的各種“裝備”也沒來得及帶來杭州。
但病情不等人，“患者是高齡初產婦，又有先心病，妊娠風險本就是V級，又到了這麼大的孕周，並且有先兆早產徵象，需要儘快終止妊娠。手術過程中也隨時有發生心跳呼吸驟停、心衰的風險；產時出血偏多、血壓有波動等對於普通孕產婦來説不太要緊的情況，放在她身上很可能就是致命的！另外產後1-3天，尤其是產後24小時內也是心衰的高發期，她特殊的心臟能不能平穩渡過，都還充滿了未知數。”
住院後，心血管超聲中心主任鄭哲嵐主任醫師再次為菁菁進行了詳細的心臟超聲檢查，為手術的開展保駕護航。手術前，麻醉科主任祝勝美主任醫師、副主任周燕豐主任醫師、副主任吳健副主任醫師、終身教授陳慶廉教授、張雄信副主任醫師；心臟大血管外科主任馬量主任醫師、施麗萍副主任技師參加了討論，並最終決定由吳健副主任實施麻醉，錢林鋒副主任醫師、周永宜主治醫師備ECMO（體外膜肺氧合）護台。產科、麻醉科、心臟大血管外科、兒科等各科醫護團隊做好處理預案，制定了搶救方案，落實各個環節的配合，為手術做了充足的術前準備工作。
9月11日上午，手術開始了，一直為菁菁“懸着心”的手術室王鶯護士長給她建立了下肢靜脈通路，剖宮產手術由產科主任李央主刀。
“這是一台不一般的剖宮產，過程要慎之又慎！”李央主任介紹，整個手術過程中，保持血壓、心排血量和血氧飽和度穩定，是保證菁菁生命安全的重要防線。一旦血壓波動、迴心血量過大，心臟負荷不了，隨時都可能如洪水壓垮的堤壩一般發生心衰致死。各科室醫生繃緊神經，唯恐某個環節稍有疏忽，將菁菁和她的寶寶置於險境。
“在我的麻醉生涯中，很少碰到這種單心室先心病的孕產婦。”負責麻醉的吳健副主任説，此前一天晚上，他查閲了大量資料，對全身麻醉還是半身麻醉、硬膜外麻醉還是蛛網膜下腔麻醉（腰麻）進行了反覆思索，並最終打破了此類患者傳統的麻醉方法，採用“腰麻”儘可能減少對循環的影響。
心臟大血管外科錢林鋒、周永宜醫生則不敢放鬆一分一秒，一旦菁菁的心肺功能難以維持，立刻上ECMO進行搶救……
在多學科的全力保駕下，菁菁平安剖出孩子，最終母子平安，手術現場的全體醫護人員稍稍鬆了一口氣。
菁菁的寶寶在32周 6天與這個美麗新世界見面，由於是早產兒，出生後兒科馬江林主治醫師和產科王卿助產士立刻對其進行新生兒復甦和護理，並轉運至新生兒科進一步治療。
在浙大一院多學科團隊的嚴密監測下，胎兒娩出後，菁菁順利闖過了麻醉、血壓不穩定、出血、高凝等道道關口，術後送外科監護室，受到監護室醫護和產科醫生的精心照顧，母子平安。
9月19日，菁菁順利出院，“為了寶寶，你也要一直健健康康哦！”醫生反覆叮囑菁菁照顧好身體、不能太過勞累，中年得子的老公也表示，洗澡、餵奶的事情，他全包了，以免菁菁太過操勞。此外，醫生還給菁菁開了預防深靜脈血栓形成及肺栓塞的針劑，要求她必須嚴格按照要求去當地醫院接受注射並且定期複查。
患心臟病的女性可以懷孕嗎？
“這樣的手術風險很高，我們並不建議孕產婦冒這樣的風險，因為稍有疏忽，死亡率接近100%！”李央主任感嘆。
專家介紹，妊娠合併心臟病是婦產科嚴重的合併症，是孕產婦死亡的主要病因之一。在我國，妊娠合併心臟病在孕、產婦死因中高居第2位，位居非直接產科死因的首位，我國發病率約為1%。在妊娠合併心臟病患者中，先天性心臟病佔35%～50%，位居第一，其餘依次為風濕性心臟病、妊娠期高血壓疾病性心臟病、圍產期心肌病、貧血性心臟病及心肌炎等。
菁菁這種單腔心是一種較少見的先天性畸形，大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
女性在懷孕後，各個臟器系統的負擔明顯加重，其中尤以心血管系統表現最為明顯。心臟受到增大的子宮壓迫，並且心率增快，心排出量增加，加上懷孕後整體血液容量增加約40-45%，這些因素都大大增加了心臟的負擔。
“對於妊娠風險屬於V級的這類先天性心臟病患者，妊娠很難維持到32周以後，大部分會出現心衰的表現，使妊娠不得不盡早中止，以挽救孕婦生命。”李央主任介紹，對於先天性心臟病的孕婦，“負擔”不是一次性增加上去的，而是在孕期緩慢增加。就像温水慢火煮青蛙，她們的身體會慢慢耐受，孕早期和中期可能沒有任何表現，與正常孕婦無異，但其實心血管系統這個“水庫”的“大壩”已經危機四伏、隱患叢生，一遇到“洪水”來襲，超過“大壩”的耐受程度，就會一潰千里。
那麼，患心臟病的女性到底可以懷孕嗎？
這主要取決於心臟病的嚴重程度、孕前心功能的狀況。《妊娠合併心臟病的診治專家共識（2016）》將先心病妊娠風險等級分為I-V級。指南指出，對於I-III級風險的患者，雖風險等級較低，但仍然存在妊娠風險，可能在妊娠期和分娩期心臟病加重或出現嚴重的心臟併發症，甚至危及生命。IV級風險的患者孕婦死亡率明顯增加或母兒併發症重度增加，V級風險屬妊娠禁忌症，一旦診斷需儘快終止妊娠。另外，先心病孕婦的後代發生先心病的風險為5-8%，需加強產前篩查以及胎兒先心病的早期診斷。
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