本文轉自：人民網-科普中國
血友病是一組凝血因子缺乏導致的遺傳性出血性疾病，常表現為自發性出血或輕度外傷後出血不止，也是嚴重危害健康的出生缺陷疾病。根據缺乏的凝血因子的種類不同，血友病主要分為血友病A和血友病B兩類，分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致，臨牀上血友病A最常見，佔比約80％～85%。血友病屬性染色體連鎖隱性遺傳，發病與性別有關，該病好發於男性，女性較為罕見，目前可通過致病基因鑑定明確，從而阻斷該病的遺傳。
血友病的臨牀表現
血友病是先天性的缺乏凝血因子，很多情況下會表現為無任何誘因、自發性的出血，如牙齦、關節、肌肉等出血。關節出血是血友病最常見、最具特徵的出血方式，也是血友病患者致殘的主要原因。最容易出血的關節是身體的負重關節：膝關節、踝關節、肘關節。
得了血友病真的不能運動嗎
血友病的患者往往因為害怕運動出血而不敢運動，這樣其實是錯誤的觀念。血友病患者在日常生活中當然是可以運動的，如日常跑步、跳繩、散步、游泳、太極都可以，但是大家在運動的過程中一定要避免劇烈，小心受傷。適當的運動可以增加肌肉的力量，保護並穩定關節，促進關節功能的恢復，使身體更加健康，同時又能與他人同享歡樂，提升生活質量。嚴重血友病患者不建議進行劇烈運動，具體可以進行哪種類型的運動，最好聽從專業醫生的意見。
血友病相關知識
1、兒童自幼反覆關節腫痛是血友病的常見表現，需要高度重視。
2、高風險人羣應在孕前、產前主動接受遺傳諮詢、基因檢測和產前診斷等服務。
3、有孕育血友病兒風險的生育家庭，可選擇胚胎植入前遺傳學檢測技術助孕。
4、凝血因子替代治療是最有效的止血和預防出血的措施。
5、預防治療是兒童血友病的首選治療方法，早期持續性、個體化的規範治療至關重要。
6、血友病患者發生急性出血時，應及早就近接受專業救治，並堅持RICE（“冷靜高壓”）原則先行自我救助。RICE原則是急性出血時進行凝血因子替代治療的重要輔助處理措施，也是先行自我救助必須堅持的基本原則，具體為：“Rest”（制動）受傷後立即停止運動，讓受傷部位靜止休息，防止重複損傷和加重損傷；“Ice”（冷敷）受傷部位馬上冰敷，以減輕炎症反應和肌肉痙攣，緩解疼痛、抑制腫脹；“Compression”（加壓）對受傷部位使用彈力繃帶等進行適當加壓包紮，減少出血滲出，緩解腫痛；“Elevation”（抬高）抬高受傷部位，利於血液迴流，減少出血滲出，減輕腫痛。為了便於記憶，RICE原則常被簡化為“冷靜高壓”四字口訣，其中“冷”表示局部冷敷、“靜”表示制動靜養、“高”表示抬高患肢、“壓”表示加壓包紮。
7、血友病患者應做好預防接種和日常保健，保持均衡營養，適當參加運動。
8、血友病患者應儘量避免肌肉注射和外傷、手術，禁服阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥。